Bien que le pronostic soit majoritairement favorable, les formes sévères de la sarcoïdose médiastino-pulmonaire ne sont pas rares. Le but de notre étude est de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives de la sarcoïdose sévère.

Étude rétrospective de 60 patients suivis au service de pneumologie D de l’hôpital Abderrahmen Mami de l’Ariana durant la période allant de 2001 à 2019. Ces patients ont été répartis en 2 groupes : groupe 1(G1) : sarcoïdose sévère (n=19) et groupe 2 (G2) : sarcoïdose non sévère (n=41). La sévérité était définie par l’altération fonctionnelle respiratoire (CVF≤65 %) et/ou l’existence de localisations extra-thoraciques graves.

Comparés aux patients ayant une sarcoïdose non sévère, ceux avec une sarcoïdose sévère se caractérisaient par une intoxication tabagique plus élevée (17,5 versus 1,4 paquets-années ; p=0,004), des images radiologiques à type de rayon de miel (p=0,002), de distorsion scissurale (p=0,003), de bronchectasies par traction (p=0,003), de lignes non septales (p=0,028) et des nodules (p=0,007) plus fréquemment associés. Le lavage broncho alvéolaire a montré un taux de PNN plus élevé (10,8 % versus 4,74 % ; p=0,01) et un taux de macrophages plus bas (41,2 % versus 51,6 %, p=0,04) dans G1. La gazométrie artérielle en air ambiant a montré une PaO₂ moyenne (78 versus 90mm Hg ; p=0,01) et une saturation moyenne en oxygène (94,8 versus 96,7 % ; p=0,002) plus basses dans le G1. L’échographie cardiaque a monté plus d’hypertension pulmonaire dans le G1 (p=0,015). Le traitement par corticothérapie systémique (p=0,025) et l’évolution vers l’insuffisance respiratoire chronique (p=0,007) étaient plus fréquents dans G1. L’âge moyen (52 versus 53 ans ; p=0,18), le sexe et les comorbidités étaient comparables entre les 2 groupes. Pas de différence significative entre les deux groupes pour les signes fonctionnels respiratoires et extra respiratoires. Les micronodulaires (p=0,11), l’épaississement septal (p=0,083) et les adénopathies médiastinales (p=0,7) étaient similaires entres les 2 groupes. Le périmètre de marche était comparable (332 versus 378m ; p=0,27) entre les 2 groupes au TM6m.

Les formes sévères de sarcoïdose doivent être reconnues en raison de leur évolution défavorable.