Spontaneous remission of Cushing's disease: A systematic review - 03/12/21
Rémission spontanée de la maladie de Cushing: une revue systématique
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Résumé |
La rémission spontanée de la maladie de Cushing est un événement rare. Nous décrivons un cas représentatif et proposons une revue systématique des cas précédemment rapportés dans la littérature. Présentation de cas: une femme de 51 ans diagnostiquée avec la maladie de Cushing a subi un traitement unique avec de la métyrapone pendant neuf mois. Deux mois après l’arrêt du traitement, elle a été admise pour une insuffisance rénale aiguë. Après encore quatre mois, en juin 2020, il n’y avait aucun signe d’hypercortisolisme, que ce soit cliniquement ou biochimiquement, ou d’hypocortisolisme, chez notre patient. Un an plus tard, elle est toujours en rémission. Cas rapportés dans la littérature: sur 23 patients (dont notre cas), 87 % étaient des femmes avec un âge médian de 32 ans. Parmi ceux qui avaient des tumeurs radiologiquement visibles, 10 patients avaient des microadénomes (44 %), tandis que 7 patients avaient des macroadénomes (30 %). Le délai moyen entre le diagnostic et la rémission spontanée était de 5 mois, plus court dans les macroadénomes (1 mois) que dans les microadénomes (13,5 mois). Avant la rémission spontanée, les traitements étaient: l’absence de traitement (65 %), les inhibiteurs stéroïdiens (22 %), la surrénalectomie bilatérale et l’autotransplantation surrénale (5 %), la surrénalectomie bilatérale partielle (4 %), la chirurgie hypophysaire incomplète (4 %). L’apoplexie tumorale hypophysaire était l’événement incriminé le plus fréquent (91 %), documenté radiologiquement chez 43 % des patients. La période moyenne de rémission au cours du suivi était de 28 mois, les rémissions allant de 6 à 130 mois. Une récidive de la maladie de Cushing est survenue chez 39 % (n=9) des patients. Bien que plusieurs mécanismes responsables de ce phénomène aient été proposés, l’apoplexie tumorale hypophysaire cliniquement manifeste ou infra-clinique, cette dernière se présentant parfois de manière atypique, semble être l’événement incriminé le plus fréquent. Les médecins doivent en être conscients, et un suivi régulier est obligatoire en raison de son imprévisibilité.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Abstract |
Spontaneous remission is rare in Cushing's disease. We describe one illustrative case and provide a systematic review of cases previously reported in the literature. Case report: A 51-year-old woman diagnosed with Cushing's disease underwent 9 months’ isolated metyrapone treatment. Two months after end of treatment, she was admitted with acute kidney failure. After another 4 months, in June 2020, there was no evidence of hypercortisolism, either clinically or biochemically, or of hypocortisolism. At the time of writing, 1 year later, she was still in remission. Cases reported in the literature: 23 patients were reported, including the present case. 87% were female with a median age of 32 years. Ten of those with radiologically visible tumors had microadenoma (44%) and 7 had macroadenoma (30%). Mean time from diagnosis to spontaneous remission was 5 months, and was shorter in macroadenoma (1 month) than in microadenoma (13.5 months). Treatments before spontaneous remission were: no treatment (65%), steroidogenesis enzyme inhibitors (22%), bilateral adrenalectomy and adrenal autotransplantation (5%), partial bilateral adrenalectomy (4%), and incomplete pituitary surgery (4%). Pituitary tumor apoplexy was the most frequently incriminated event (91%), radiologically documented in 43% of patients. Mean remission during follow-up was 28 months (range, 6-130 months). Recurrence occurred in 39% (n=9) of patients. Although several mechanisms responsible for this phenomenon have been proposed, clinical or subclinical pituitary tumor apoplexy, the latter sometimes presenting atypically, seems to be the most frequently incriminated event. Doctors should be aware of this, and regular follow-up is mandatory due to its unpredictability.
El texto completo de este artículo está disponible en PDF.Mots clés : Rémission spontanée, Maladie de Cushing, Apoplexie pituitaire
Keywords : Spontaneous remission, Cushing's disease, Pituitary apoplexy
Esquema
Vol 82 - N° 6
P. 613-621 - décembre 2021 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.