Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des affections auto-immunes rares survenant en association à un cancer et ne s'expliquant pas par une complication métabolique, carentielle, métastatique, infectieuse ou iatrogène. La découverte des autoanticorps anti-neuronaux a permis une avancée majeure dans la compréhension de ces syndromes en mettant en exergue leur mécanisme auto-immun. Il est nécessaire de distinguer les anticorps dirigés contre un antigène intracellulaire (AIC) de ceux dirigés contre un antigène situé à la surface membranaire des neurones. Lorsqu'il s'agit d'un anticorps dirigé contre un AIC, l'association à un cancer est la règle, et les anticorps n'ont pas de rôle pathogène identifié. Dans ces syndromes, les signes neurologiques sont dus à une destruction neuronale liée à l'infiltration de lymphocytes T CD8⁺ autoactivés. À l'inverse, lorsque l'anticorps cible un antigène membranaire, la liaison de l'anticorps avec son antigène peut alors être responsable d'un dysfonctionnement d'une voie de signalisation neuronale et provoquer les signes cliniques. Les symptômes sont ainsi au moins partiellement réversibles après traitement immunomodulateur. Dans tous les cas, l'éviction de la stimulation antigénique que représente la tumeur, lorsqu'elle est présente, est une étape fondamentale de la prise en charge thérapeutique.