Des progrès majeurs ont été réalisés dans la prise en charge des enfants avec une maladie rénale chronique au cours des 30 dernières années. Cependant, les données épidémiologiques pédiatriques existantes proviennent essentiellement des registres de traitement de suppléance de l’insuffisance rénale terminale, et les informations disponibles aux stades plus précoces de maladie rénale chronique sont limitées. L’incidence et la prévalence de la maladie rénale chronique de stades 2 à 5 restent mal connues. De rares études en population suggèrent toutefois que la prévalence de la maladie rénale chronique tous stades confondus pourrait concerner 1 % de la population pédiatrique. Les désordres congénitaux incluant les hypodysplasies rénales et uropathies malformatives (Congenital abnormalities of the kidney and urinary tract) et les néphropahies héréditaires sont responsables de la moitié à deux tiers des cas de maladie rénale chronique de l’enfant dans les pays industrialisés, alors que les néphropathies acquises prédominent dans les pays en développement. La progression de la maladie rénale chronique est plus lente chez les enfants avec un désordre congénital que chez ceux ayant une néphropathie acquise en particulier glomérulaire, résultant en une plus faible proportion de Congenital abnormalities of the kidney and urinary tract comme cause d’insuffisance rénale terminale par rapport aux stades moins avancés de maladie rénale chronique. L’incidence du traitement de suppléance rénale dans la population pédiatrique variait selon les pays de 1 à 14 par million d’enfants du même âge en 2018 (environ 8 par million d’enfants en France) chez les patients de moins de 20 ans. La prévalence du traitement de suppléance rénale chez les moins de 20 ans en 2018 variait de 15 à 30 par million d’enfants dans certains pays d’Europe de l’Est et d’Amérique latine à 100 par million d’enfants en Finlande et aux États-Unis (56 par million d’enfants en France). La plupart des enfants atteints d’insuffisance rénale terminale démarrent un traitement de suppléance par dialyse (plus fréquemment hémodialyse que dialyse péritonéale). Dans environ 20 % des cas, le traitement initial est une greffe rénale préemptive. Dans les pays industrialisés, 60 à 80 % des patients prévalents vivent avec un greffon fonctionnel (75 % en France). Alors que la survie des enfants atteints de maladie rénale chronique s’est continuellement améliorée au cours du temps, la mortalité reste de l’ordre de 30 fois supérieure à celle de la population générale pédiatrique.

Major advances have been made in the management of children with chronic kidney disease over the past 30 years. However, existing epidemiology data are primarily from kidney replacement therapy registries, and information available at earlier stages of chronic kidney disease is limited. The incidence and prevalence of chronic kidney disease stages 2 to 5 remain poorly understood. However, rare population-based studies suggest that the prevalence of all-stage chronic kidney disease may be as high as 1% of the pediatric population. Congenital disorders including congenital abnormalities of the kidney and urinary tract and hereditary nephropathies account for one-half to two-thirds of pediatric chronic kidney disease cases in middle and high-income countries, whereas acquired nephropathies seem to predominate in low-income countries. The progression of chronic kidney disease is slower in children with congenital disorders than in those with acquired nephropathy, particularly glomerular disease, resulting in a lower proportion of congenital abnormalities of the kidney and urinary tract as a cause of end-stage kidney disease compared to less advanced stages of chronic kidney disease. The incidence of kidney replacement therapy in the pediatric population ranged by country from 1 to 14 per million children of the same age in 2018 (approximately 8 per million children in France) in patients younger than 20 years. The prevalence of kidney replacement therapy in children under 20 years of age in 2018 ranged from 15-30 per million children in some Eastern European and Latin American countries to 100 per million children in Finland and the United States (56 per million children in France). Most children with end-stage kidney disease initiate kidney replacement therapy with dialysis (more frequently hemodialysis than peritoneal dialysis). In about 20% of cases, the initial kidney replacement therapy modality is a pre-emptive kidney transplantation. In high-income countries, 60-80% of prevalent children with end-stage kidney disease live with a functioning transplant (75% in France). While the survival of children with chronic kidney disease has continuously improved over time, mortality remains about 30 times higher than in the general pediatric population.