Hypertension artérielle sévère par bloc en 11?-hydroxylase résistante après surrénalectomie bilatérale - 25/09/21
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Resumen |
Introduction |
L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) par déficit en 11β-hydroxylase est une cause rare d’HTA avec hypokaliémie. Nous rapportons le cas d’une HTA sévère par bloc en 11β-hydroxylase résistante après surrénalectomie bilatérale.
Observation |
Il s’agit d’un patient âgé de 30 ans suivi depuis d’âge de 2 ans pour HCS par bloc en 11β-hydroxylase sous traitement freinateur par glucocorticoïdes et 5 antihypertenseurs dont un diurétique. Il présentait une HTA grade III à 230/140mmHg compliquée d’une hypertrophie ventriculaire gauche et d’une insuffisance rénale terminale avec une clairance de créatinine à 15,7ml/min. L’échographie testiculaire montrait un aspect en faveur d’inclusions surrénaliennes intra-testiculaires (ISIT) bilatérales. Devant le caractère sévère et résistant de l’HTA, une surrénalectomie bilatérale était indiquée. L’évolution postopératoire était marquée par la persistance d’une pression artérielle systolique entre 180 et 200mmhg et diastolique entre 100 et 140mmhg malgré l’association de 5 antihypertenseurs. Un dosage de désoxycorticostérone (DOC) demandé à J22 postopératoire était élevé à 1,5 fois la limite supérieure de la normale.
Discussion |
Selon les cas reportés dans la littérature la surrénalectomie bilatérale permet généralement d’améliorer une HTA par déficit en 11β-hydroxylase résistante au traitement médicamenteux. Pour notre patient, l’échec de la surrénalectomie bilatérale pourrait s’expliquer par la sécrétion de DOC par les ISIT mais aussi par la composante rénovasculaire. Une élévation chronique de la pression sanguine entraîne un épaississement et une rigidification des artères pouvant aggraver l’HTA. On souligne ainsi l’importance d’une surveillance échographique systématique pour dépister la présence des ISIT. L’intervention précoce permettrait d’éviter l’apparition des complications.
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Vol 82 - N° 5
P. 429 - octobre 2021 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.