Le lymphome surrénalien primitif bilatéral, une pathologie extrêmement rare et grave : la place de l’endocrinologue dans le diagnostic initial - 25/09/21
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Resumen |
Introduction |
Le lymphome surrénalien primitif est une pathologie extrêmement rare (1 % des lymphomes non Hodgkiniens). Présentation de deux cas.
Observations |
Un patient de 70 ans présentait une altération de l’état général. Sur le scanner, on découvrait des lésions bilatérales des surrénales mesurant 8cm, avec une densité spontanée à 45UH. L’IRM surrénalienne ne montrait pas de contingent graisseux ; avec une coulée ganglionnaire rétro-péritonéale. Une TEP-FDG montrait une hyperactivité intense des deux masses surrénaliennes (SUV24). On ne retrouvait pas d’hypersécrétion hormonale, notamment pour les dérivés méthoxylés. Une insuffisance surrénalienne périphérique était dépistée initialement et substituée par Hydrocortisone (la fonction minéralo-corticoïde étant préservée). La biopsie surrénalienne montrait un lymphome diffus à grandes cellules B. Un traitement par RITUXIMAB-CHOP a permis une guérison. Le second patient de 72 ans, hospitalisé pour une altération de l’état général, présentait deux masses surrénaliennes de 10cm, d’aspect hétérogène à centre nécrotique, avec des adénomégalies. L’IRM surrénalienne montrait une hyper-cellularité en séquence de diffusion. Une TEP-FDG montrait une hyperactivité des deux masses surrénaliennes (SUV22). Le bilan hormonal ne retrouvait pas d’hypersécrétion ; les dérivés méthoxylés plasmatiques étaient légèrement élevés, non significativement. Une insuffisance surrénalienne périphérique a été substituée. La biopsie surrénalienne montrait un lymphome diffus à grandes cellules B. Une progression des masses surrénaliennes a été observée après un traitement par R-CHOP. Malheureusement, le patient décède d’une pneumopathie à la COVID-19.
Discussion |
Le lymphome surrénalien présente une mortalité importante (80 %). Un bilan hormonal est nécessaire pour dépister une insuffisance surrénalienne (présente dans 61 % des cas) et éliminer un phéochromocytome bilatéral.
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Vol 82 - N° 5
P. 426-427 - octobre 2021 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.