Syndrome de FAHR : aspects cliniques, biologiques et radiologiques - 25/09/21
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Resumen |
Introduction |
Le syndrome de Fahr (SF) est une affection rare. Ses étiologies restent dominées par les troubles du métabolisme phosphocalcique.
Objectif du travail |
Est d’étudier les profils cliniques, radiologiques et biologiques du syndrome de FAHR.
Patients et méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive étalée sur une période de 11 ans ayant inclus les patients présentant un syndrome de FAHR et suivis au sein de service d’endocrinologie de CHU Hassan II de Fès.
Résultats |
Nous avions inclus dans cette série 16 patients, leur âge moyen était de 43,6±9,3 ans. L’âge de début des symptômes était en moyenne de 28±5,6 ans avec une prédominance féminine. Les manifestations cliniques révélatrices étaient polymorphes et comportaient des crises de tétanie dans 31,25 % des cas, des désordres psychiatriques dans 18 % des cas ainsi qu’une épilepsie dans 18 % des cas, des troubles cognitifs dans 12,5 % des cas, une atteinte extrapyramidale dans 12 % des cas et un syndrome pyramidal chez 6 % des patients. La TDM cérébrale a été réalisée chez tous nos patients et a montré des calcifications des NGC. Le bilan phosphocalcique était perturbé dans tous les cas. Le diagnostic étiologique était en faveur d’une hypoparathyroïdie dans 62,5 % des cas et une pseudo-hypoparathyroıidie (PHP) dans 19 % des cas. Un traitement par calcivitamino D thérapie était mis en route chez tous nos patients.
Conclusion |
Notre travail souligne l’intérêt de rechercher des anomalies du métabolisme phosphocalcique devant tout SF, qu’il soit symptomatique ou non, vu l’impact thérapeutique.
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Vol 82 - N° 5
P. 307 - octobre 2021 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.