Caractérisation cliniques et pathologiques des tumeurs neuroendocrines rénales : une étude nationale rétrospective du Groupe des Tumeurs Endocrines (GTE) - 25/09/21
, A. Tilmant, Mme b, E. Stéphanie, Dr a, O. Hentic, Dr c, P. Niccoli, Pr d, M. Pracht, Dr e, T. Lecomte, Pr f, M. Perrier, Dr g, D. Drui, Dr h, E. Baudin, Dr i, S. Aubert, Pr b, C. Do Cao, Dr a
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Resumen |
Objectifs |
Décrire les caractéristiques cliniques, pathologiques et pronostiques des patients traités en France pour TNE rénale.
Matériel et méthodes |
Nous avons collecté les données cliniques et pathologiques des patients traités pour une TNE rénale histologiquement prouvée dans les centres de référence entre 1995 et 2019.
Résultats |
27 patients ont été inclus, l’âge médian était de 52 ans. Les TNEs étaient toutes sporadiques, se développaient sur malformation rénale en fer à cheval dans 22 %, étaient kystiques dans 26 %. Aucune n’était fonctionnelle, 58 % ont été diagnostiquées fortuitement. La taille tumorale médiane était de 60mm, une extension métastatique a été observée dans 29 %. Les TNEs étaient de grade 1 et 2 dans 50 % et 50 %. Après un suivi médian de 74,5 mois, 9 (33 %) récidives ont été reportées. 9 (33 %) décès ont été notés. Les survies sans rechute et survie globales médianes étaient de 102 et 109 mois. La rechute était significativement associée avec des tumeurs plus volumineuses. Une moins bonne survie était associée à des tumeurs symptomatiques et la présence de métastase au diagnostic. En cas de maladie avancée, une réponse partielle a été observée chez 3 des 4 patients traités par radiothérapie interne vectorisée et 2 des 9 patients traités par chimiothérapie.
Conclusions |
Il s’agit de la plus grande série de TNEs rénales. Ces tumeurs semblent être sporadiques, non fonctionnelles, et G1 ou G2. Le pronostic reste correct avec une survie médiane proche de 10 ans. La taille tumorale et la présence de métastase semblent pronostiques.
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Vol 82 - N° 5
P. 283 - octobre 2021 Regresar al número
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