La charnière cervico-occipitale constitue un trait d'union entre la base du crâne et le rachis cervical ainsi qu'entre le tronc cérébral et la moelle épinière. Les pathologies rencontrées dans cette région associent par conséquent les affections constitutionnelles et acquises touchant ces deux régions anatomiques. L'imagerie moderne a totalement modifié l'approche diagnostique, la scanographie multiplanaire et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) étant devenues les deux techniques de référence pour l'étude de la charnière cervico-occipitale. La radiologie conventionnelle, bien que capable d'identifier les malformations majeures, occupe une place très limitée, notamment dans le cadre d'une analyse dynamique précise de cette région. La pathologie malformative de la charnière cervicocrânienne associe sur le plan osseux des malformations majeures, parfois directement pathogènes au niveau du névraxe, et des malformations mineures, qui ne présentent aucun caractère pathogène, mais qui restent une source importante d'erreurs diagnostiques, notamment du fait de diagnostics différentiels parfois difficiles avec des lésions post-traumatiques. Les malformations associées du névraxe, sous la forme de malformations de Chiari, de syringohydromyélie ou encore d'hydrocéphalie sont clairement précisées par l'IRM, qui doit comporter une exploration complète de l'espace intracrânien et du canal rachidien.