La prise en charge des cardiopathies congénitales est le plus souvent associée de nos jours à une survie bien au-delà de l’enfance. Des progrès incessants en termes de diagnostic étiologique, en particulier génétique, d’imagerie et de thérapie médicale et interventionnelle continuent d’améliorer l’espérance de vie mais aussi les capacités fonctionnelles de nos patients. La prise en charge des cardiopathies simples permet aujourd’hui d’anticiper une espérance de vie et une qualité de vie proche de la normale. Ces dernières années ont toutefois mis en exergue, en particulier chez les patients vieillissants avec cardiopathie modérée ou sévère, un spectre d’anomalies et de difficultés cardiaques et extracardiaques qui impactent leur quotidien. Cette mise au point présente les quelques principes actualisés de prise en charge de l’enfant avec cardiopathie congénitale. L’apport de la génétique et du diagnostic anténatal est développé. Le pronostic cardiologique est évoqué au travers des données actuelles de morbi-mortalité, d’espérance de vie, de réintervention et de capacité fonctionnelle. Les connaissances actuelles en termes de problèmes nutritionnels, de sensibilité aux infections, de complications neurocognitives, de difficultés d’insertion sociale et de qualité de vie sont résumées. L’importance d’un suivi multidisciplinaire, transversal et de longue durée, en milieu spécialisé, est expliquée au travers du descriptif des problématiques possibles. Celui-ci doit permettre de mieux anticiper, dépister et accompagner le patient et sa famille dans cette prise en charge.

Current treatment of congenital heart defects allows most patients to survive into late adulthood. Survival and functional capacity are constantly improving as a result of ongoing progress in diagnosis, imaging, medical treatment, interventional procedures, and follow-up. For patients born with “simple” congenital heart defects, a normal life expectancy and quality of life may be expected. For patients with moderate and severe congenital heart defects, however, a wide spectrum of cardiac but also extracardiac anomalies and challenges has become apparent for the growing child and aging adult. These difficulties may significantly impact everyday life. In this state-of-the-art paper, the current principles of patient care for congenital heart defect are detailed. The impact of genetic diagnosis and prenatal screening is discussed. Cardiac prognosis is analyzed in light of recent data on morbidity and mortality, life expectancy, re-intervention, and functional capacity. Current knowledge about nutritional and infectious difficulties, neurocognitive disorders, social integration, and quality of life is presented. The importance of a multidisciplinary follow-up, in a specialized setting, is emphasized. Follow-up must be transversal but also longitudinal, in order to support the patient and their family throughout the lifespan. Specialized follow-up must allow for anticipation, detection, and better management of difficulties encountered by the patient and their family.