L'hypotension intracrânienne spontanée est une cause rare de céphalée secondaire. Elle survient en rapport avec une hypovolémie du liquide cérébrospinal, secondaire ou non à une brèche durale, dite spontanée, dont la recherche est souvent infructueuse. La sémiologie habituelle est une céphalée apparaissant à l'orthostatisme associée à des douleurs cervicales, des vomissements et des signes auditifs. Toutefois, ces dernières années, de très nombreux tableaux cliniques ont été décrits. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale avec gadolinium est caractéristique avec la présence d'une prise de contraste des pachyméninges et une ptose crânio-caudale du cerveau mais ces signes peuvent apparaitre de façon différée. L'IRM médullaire T2 Fat Saturation (T2 FAT SAT) est non invasive et permet de visualiser des signes directs ou indirects de brèche durale. Le traitement de référence reste le blood patch épidural lombaire à l'aveugle, avec un volume suffisant et un repos prolongé au décours. En cas d'échec, une recherche de brèche est réalisée pour proposer un traitement ciblé chirurgical.