Les syndromes de microangiopathie thrombotique (MAT) sont caractérisés par la présence d’une anémie hémolytique mécanique et d’une thrombopénie périphérique. Lorsqu’ils surviennent chez des patients atteints de cancer, ils peuvent être de différentes origines, parmi lesquelles le cancer lui-même : on parle alors de MAT paranéoplasique (MAT-P). Leur fréquence n’est pas connue, du fait de leur rareté. Les principaux pourvoyeurs de MAT-P sont les adénocarcinomes gastriques et mammaires. Cette revue reprend l’ensemble des cas publiés de MAT associées au cancer du sein, et s’intéresse en particulier aux cas de MAT-P. Nous avons ainsi pu identifier 158 cas de MAT dont 118 MAT-P et 40 MAT d’origine médicamenteuse. La plupart des MAT-P surviennent lorsque le cancer est métastatique, et surtout en cas d’atteinte médullaire et/ou osseuse. Le tableau clinique est marqué par une altération de l’état général, des douleurs osseuses, une dyspnée. L’atteinte d’organe (système nerveux, rein), fréquemment retrouvée lors des autres causes de MAT, est sous représentée. Des anomalies hématologiques telles que myélémie, ou érythroblastose, sont caractéristiques. Elles sont souvent les signes indirects d’un envahissement médullaire tumoral. Des anomalies de l’hémostase, pouvant aller jusqu’à la coagulation intravasculaire disséminée, sont plus fréquentes que dans les autres causes de MAT. Le pronostic est très sombre avec une survie médiane de quelques semaines. Les thérapeutiques utilisées dans les MAT d’origine médicamenteuse ou immunologique, sont inefficaces. Un traitement antitumoral, démarré en urgence, semble être la seule option thérapeutique.

Thrombotic Microangiopathies (TM) have been described since the 1960s. They are characterized by presence of mechanical haemolytic anemia associated with peripheral thrombocytopenia. TM in cancer can be related to several causes, whose cancer himself: cancer-related microangiopathic haemolytic anaemia (MAHA). Incidence of cancer related MAHA remains unknown. Cancer-related MAHA are mainly observed in mucin-producer adenocarcinomas, such as gastric (half of reported cases) and breast cancer. We conducted a review of all original published cases of TM reported in breast cancer, and we specifically investigated BC-MAHA cases. A Medline search identified 158 MAHA cases including 118 BC-MAHA, and 40 drug-related MAHA. Most of BC-MAHA occur in disseminated cancers, mainly with medullar involvement, and/or bone metastasis. Patients typically suffer from poor general state, bone pain, and/or dyspnea. Laboratory abnormalities such as myelemia or erythromyelemia in peripheral blood are frequently observed. Incidence of coagulation disorders is increased, compared to other MAHA causes. BC-MAHA prognosis is dramatically poor. Treatments classically used in other MAHA causes, such as plasmapheresis or immunoglobulins, are inefficient. Urgent anti-neoplastic therapy may be the only effective treatment, associated to symptomatic therapies (transfusions, blood pressure control).