Les tumeurs urologiques de l'enfant regroupent les lésions qui vont se développer depuis le rein jusqu'au testicule. Bien que très fréquentes en pathologie urologique adulte, elles restent rares chez l'enfant et diffèrent notamment par leur nature histologique. Elles sont majoritairement représentées par les tumeurs du blastème et les rhabdomyosarcomes, à la différence des tumeurs épithéliales de l'adulte. Cette notion reste indispensable à comprendre pour le clinicien du fait des facteurs favorisants et des traitements différents avec une part importante de la chimiothérapie néoadjuvante. La chirurgie garde sa place à des moments spécifiques, du diagnostic au traitement, et doit être planifiée avec l'équipe multidisciplinaire (oncologue, radiologue, radiothérapeute et anatomopathologiste). Cet article revoit les différentes localisations et histologies possibles (or, testicule du fait d'un chapitre spécifique) chez l'enfant afin de faire une mise au point sur la démarche diagnostique et thérapeutique adéquate et recommandée que le chirurgien doit connaître.