Sickle cell disease (SCD) is a genetic trouble of the hemoglobin synthesis inherited as an autosomal recessive trait, whose prevalence can vary from 5 to 25% in the different parts of the world. It is characterized by the presence of abnormal hemoglobin HbS instead of hemoglobin A. Patients suffering from major forms of SCD present the risk of developing epiphyseal necrosis. Aseptic osteonecrosis of the femoral head (AOFH) caused by ischemia, or bone infarction can affect between 20 and 50% of SCD patients. The femoral head is the most frequent epiphyseal location with a range of 74.6%. AOFH can affect patients at any age, but is mainly detected in men under 50 years. Indeed, a large majority of cases, in a range of 60%, have been diagnosed at an early radiological stage in young adults whose average age varies, in the literature, between 27 and 36 years. A surgical procedure becomes sometimes necessary due to the severity of pain and the functional consequences, frequently following the mechanical collapse of the osteonecrosis area. It is estimated that approximately 25–30% of SCD patients will undergo a total hip arthroplasty before 50y. Although the mortality rate, between 0.2–2.6%, tends to be similar to the general population rate undergoing a prosthetic surgery, the perioperative complications vary from 11.5 to 67%. Here, we clarify the epidemiological data and present an exhaustive update on the different preventive and therapeutic strategies, as well as the perioperative management in patients with an AOFH caused by SCD and risking multiple complications.

La drépanocytose est un trouble génétique de la synthèse de l’hémoglobine, avec un caractère autosomique récessif, dont la prévalence peut varier de 5 à 25 % dans les différentes régions du monde. Elle se caractérise par la présence d’une hémoglobine HbS anormale au lieu de l’hémoglobine A. Les patients souffrant de formes majeures de la maladie drépanocytaire présentent le risque de développer une nécrose épiphysaire. L’ostéonécrose aseptique de la tête fémorale (AOFH), causée par une ischémie ou un infarctus osseux, peut toucher entre 20 et 50 % des patients atteints de drépanocytose. La tête fémorale est la localisation épiphysaire la plus fréquente avec un taux de 74,6 %. L’AOFH peut toucher les patients à tout âge, mais elle est principalement détectée chez les hommes de moins de 50 ans. En effet, une grande majorité des cas, dans une fourchette de 60 %, a été diagnostiquée à un stade radiologique précoce chez des jeunes adultes dont l’âge moyen varie, dans la littérature, entre 27 et 36 ans. Une intervention chirurgicale devient parfois nécessaire en raison de la gravité de la douleur et des conséquences fonctionnelles, souvent à la suite d’un effondrement mécanique de la zone d’ostéonécrose. On estime qu’environ 25 à 30 % des patients atteints de drépanocytose auront une arthroplastie totale de la hanche avant 50 ans. Bien que le taux de mortalité, entre 0,2 et 2,6 %, soit généralement similaire à celui de la population générale, avec une chirurgie prothétique, les complications périopératoires varient de 11,5 à 67 %. Ici, nous clarifions les données épidémiologiques et présentons une mise à jour exhaustive des différentes stratégies préventives et thérapeutiques, ainsi que de la prise en charge périopératoire chez les patients atteints d’une AOFH causée par une drépanocytose et risquant de multiples complications.