Des mutations hétérozygotes du gène COPA, qui code la sous-unité alpha du coatomère (COPA), causent une interféronopathie monogénique principalement associée à des atteintes pulmonaire, articulaire et rénale. Le syndrome COPA est une maladie auto-inflammatoire rare, caractérisée par une expression variable et une absence de pénétrance fréquemment observée. La quasi-totalité des patients ont des symptômes pulmonaires, des hémorragies intra-alvéolaires (HIA) chroniques ou une pneumopathie interstitielle diffuse, qui peuvent aboutir à une insuffisance respiratoire de stade terminal. Le phénotype initialement décrit s’est élargi et inclut les HIA isolées ou la néphrite lupique. Des manifestations rares, rappelant d’autres interféronopathies monogéniques, peuvent être observées. Une évaluation clinique rigoureuse est par conséquent nécessaire lorsqu’un syndrome COPA est suspecté ou confirmé. Compte tenu de la transmission génétique dominante et de la variabilité du phénotype qui peut aller de l’absence de pénétrance à des atteintes multi-organiques sévères, un dépistage familial rigoureux est recommandé. De nouvelles données sur la physiopathologie de cette maladie ont relié les mutations de COPA à la voie de signalisation de l’interféron induite par STING. En dépit de l’efficacité variable des immunosuppresseurs classiques, les inhibiteurs des Janus kinases (JAK) constituent un traitement prometteur dans le syndrome COPA et de nouvelles thérapies ciblées sont attendues.