L'histiocytose langerhansienne (HL) rassemble de multiples présentations cliniques et radiologiques, dont le point commun est la présence sur le plan histologique de cellules de Langerhans au sein d'un granulome polymorphe. Récemment la présence de la mutation BRAF^V660E a été retrouvée dans de nombreux cas notamment dans les formes les plus sévères ou résistantes au traitement. L'utilisation des thérapies ciblées (inhibiteur de BRAF) chez les patients présentant une mutation BRAF^V600E est en cours d'essai avec des premiers résultats très prometteurs. L'HL survient le plus souvent chez l'enfant. Dans cette population, le granulome éosinophile de l'os représente la manifestation la plus fréquente. Il peut être localisé principalement au niveau du crâne, du rachis, des os longs ou du bassin. L'aspect radiologique est très variable, pouvant correspondre à une lésion d'allure bénigne ou au contraire prendre un caractère rapidement évolutif avec atteinte des tissus mous. Ceci est bien mis en évidence par l'imagerie en coupe, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique. Les autres localisations sont plus rares : peau, système réticulo-endothélial, poumons, système nerveux central. Elles peuvent être isolées ou correspondre à des localisations viscérales dans le cadre d'une histiocytose systémique pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le pronostic est très variable, dépendant notamment de l'âge, du type et du nombre de localisations, de la présence de la mutation BRAF qui constituent les critères à étudier pour fixer les modalités du traitement.