L’histiocytose pulmonaire langerhansienne (HPL) appartient au spectre des pneumopathies interstitielles diffuses kystiques ; elle affecte des sujets jeunes des deux sexes et quasi exclusivement des fumeurs ou des coconsommateurs de tabac et de cannabis. La prise en charge de cette maladie chronique d’évolution sévère relève de centres experts. Une meilleure compréhension des mécanismes pathogéniques de la maladie a ouvert des perspectives de thérapies ciblées ; toutefois, l’abstinence des substances inhalées qui conditionne son pronostic demeure la pierre angulaire de son traitement. Les patients atteints d’HPL sont souvent des fumeurs difficiles (« hard-core smokers ») très dépendants du tabac qui éprouvent de grandes difficultés à s’abstenir de fumer ce qui justifie une prise en charge spécialisée d’aide à l’arrêt du tabac.

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) belongs to the spectrum of diffuse interstitial cystic pneumonias; it affects young people of both sexes and occurs almost exclusively in tobacco smokers or co-users of tobacco and cannabis. The management of this severe chronic disease is undertaken in specialized centers. A better understanding of the pathogenic mechanisms of the disease has opened up prospects for targeted therapies. However, supporting the abstinence from inhaling noxious materials which determine its prognosis remains the cornerstone of treatment. Patients with PLCH who persist in smoking despite the diagnosis may be very dependent on tobacco, experience significant difficulties in stopping smoking, and must have access to specialist smoking cessation clinics.