La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la plus fréquente et la plus grave des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, la médiane de survie sans traitement étant de l'ordre de trois ans. La physiopathologie est complexe et correspond à une réparation non adaptée en réponse à des lésions épithéliales pulmonaires (tabac, pollution, aérocontaminants professionnels, etc.), en contexte de facteurs génétiques prédisposants. La FPI touche principalement les hommes de plus de 60 ans et associe une dyspnée d'effort, une toux fréquente, et des crépitants auscultatoires de type velcro. L'exploration fonctionnelle respiratoire montre un syndrome restrictif associé à une altération de la diffusion du monoxyde de carbone (CO). Le diagnostic repose sur la présence de critères radiologiques et/ou anatomopathologiques de pneumopathie interstitielle commune dans un contexte clinique approprié. L'évolution progressivement défavorable peut contribuer au diagnostic lorsque l'imagerie n'est pas concluante (diagnostic de travail). La gravité est liée à l'évolution vers l'insuffisance respiratoire chronique, et des épisodes d'exacerbation aiguë de la maladie. Il existe actuellement deux traitements antifibrosants recommandés, le nintédanib et la pirfénidone, qui ralentissent de moitié l'aggravation fonctionnelle de la maladie, et amélioreraient la durée de vie. La prise en charge comprend également le traitement symptomatique, la prise en charge des comorbidités fréquentes, et la transplantation pulmonaire chez des patients éligibles.