Le rhabdomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne à différenciation musculaire striée. Sa variante sclérosante est une entité rare, décrite dans la dernière édition de l’OMS des tissus mous, associée au sous-type à cellules fusiformes, avec lequel elle partage des caractéristiques cliniques, morphologiques et cytogénétiques. Les avancées de la cytogénétique ont permis une approche pronostique des rhabdomyosarcomes à cellules fusiformes/sclérosants en individualisant 3 groupes génomiques de pronostic différent. La localisation parotidienne du rhabdomyosarcome sclérosant est exceptionnelle avec seulement deux cas rapportés dans la littérature. Elle pose des problèmes de diagnostic différentiel avec d’autres tumeurs malignes essentiellement épithéliales. Nous rapportons le 3^e cas de rhabdomyosarcome sclérosant de la parotide, diagnostiqué chez une fillette de 7 ans qui avait consulté pour une tuméfaction indolore de la parotide droite évoluant depuis 4 mois. Sur la pièce de parotidectomie partielle, la tumeur mesurait 35×30mm, était mal limitée, d’aspect blanchâtre et translucide à la coupe. Histologiquement, elle était constituée de travées et de cordons de petites cellules rondes, munies de noyaux ovalaires souvent irréguliers avec de nombreuses figures de mitoses. Le stroma était abondant et hyalinisé. De rares cellules d’aspect rhabdomyoblastique étaient notées. Le diagnostic de rhabdomyosarcome sclérosant a été retenu devant la positivité immunohistochimique de la desmine, de l’actine muscle lisse et de la myogénine. Il n’a pas été réalisé d’études cytogénétiques ou moléculaires. La patiente a eu une radio-chimiothérapie adjuvante, sans signe de récidives ou de métastases après un recul de 8 ans.

Rhabdomyosarcoma is a malignant mesenchymal tumour with skeletal muscle differentiation. Its sclerosing variant is a rare entity, which is described in the latest WHO edition of soft tissues in association with the spindle cell subtype, with which it shares clinical, morphological and cytogenetic features. Cytogenetic advances have allowed a prognostic approach to fusiform/sclerosing cell rhabdomyosarcoma by individualizing 3 different genomic prognostic groups. The parotid location of sclerosing rhabdomyosarcoma is exceptional with only two reported cases in the literature. It can pose a diagnostic challenge because of its rarity and histological similarities with other malignancies. We report the third case of sclerosing rhabdomyosarcoma of the parotid gland, which occurred in a 7-year old girl, who had consulted for a painless swelling of the parotid region of 4 months duration. Gross examination of the partial parotidectomy demonstrated an ill-circumscribed 35×30mm, firm and white glistening tumor. Histologically, it was composed of cords and trabeculae of small round cells, with ovoid and often irregular nuclei. Mitoses were numerous. The cytoplasm was scanty and cell margins were unclear. Tumor cells were set in a prominent hyalinized matrix. Scattered rhabdomyoblastic-like tumor cells were noted. The diagnosis of sclerosing rhabdomyosarcoma was performed after the positive immunostaining with desmin, myogenin and smooth muscle actin. No cytogenetic or molecular studies were performed. The patient underwent adjuvant chemo and radiotherapy, without recurrences or distant metastases during the 8-year follow-up.