Alveolar rhabdomyosarcoma (ARMS) represents the most common childhood soft tissue sarcoma, but they are rarely seen among adults. Most of the protocols for adults are adapted from pediatric protocols. Here we report a case of a 53-year-old woman diagnosed with a nasal alveolar rhabdomyosarcoma, stage IV at diagnosis, treated by chemotherapy (a regimen inspired from the pediatric protocole pEpSSG RMS 2005) which led to partial response followed by chemo-radiotherapy. We performed a systematic review of adult head and neck ARMS and found 29 cases. Primary chemotherapy with different protocols (VAC, VAI or VIE) should be done followed by surgery and/or external beam radiotherapy (preferably with IMRT). EBRT seems beneficial to every ARMS with a dose around 50Gy in a conventional fractionation, eventually completed with a boost on residual tumor. The target volume must be defined on pre-chemotherapy imaging. Brachytherapy and proton therapy are under evaluation.

Le rhabdomyosarcome alvéolaire représente le type histologique le plus fréquent chez l’enfant, mais il est rare chez l’adulte. La plupart des protocoles thérapeutiques de l’adulte sont adaptés des protocoles pédiatriques. Nous rapportons ici le cas d’une femme de 53 ans atteinte d’un rhabdomyosarcoma alvéolaire nasal, de stade IV, pris en charge par chimiothérapie (protocole inspiré du schéma pédiatrique pEpSSG RMS 2005), qui a amené à une réponse partielle et a été suivie d’une chimioradiothérapie. Nous avons réalisé une revue systématique de la littérature des patients adultes atteints d’un rhabdomyosarcome alvéolaire de la tête et du cou, et retrouvé 29 cas. La chimiothérapie première est préconisée, suivie si possible d’une chirurgie et/ou d’une radiothérapie (préférablement avec modulation d’intensité). La radiothérapie semble bénéfique dans tous les cas de rhabdomyosarcom alvéolaire avec une dose de l’ordre de 50Gy en fractionnement classique, éventuellement avec un complément de dose dans la tumeur résiduelle. Le volume-cible doit inclure le site de la lésion avant la chimiothérapie. La curiethérapie et la protonthérapie sont en cours d’évaluation.