Le syndrome de Sjögren primitif est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines (salivaires et lacrymales) entraînant le symptôme cardinal, qui est un syndrome sec buccal et oculaire. Les complications systémiques sont possibles, mais l’atteinte rénale est rare et affecte en général moins de 10 % des patients. L’atteinte rénale la plus spécifique et fréquente du syndrome de Sjögren primitif est la néphrite tubulo-interstitielle au cours de laquelle l’interstitium est infiltré par des lymphocytes et des plasmocytes de façon similaire à ce qui est observé dans les glandes exocrines. Des troubles hydroélectrolytiques peuvent survenir comme l’acidose tubulaire distale, le diabète insipide, le syndrome de Gitelman ou de Fanconi. L’atteinte glomérulaire est moins fréquente et correspond à une glomérulonéphrite membrano-proliférative secondaire à la cryoglobulinémie, qui est une complication classique du syndrome de Sjögren primitif. Le pronostic rénal des patients ayant une néphrite tubulo-interstitielle est en général favorable, mais le risque d’insuffisance rénale chronique reste élevé. Il est donc important que la néphrite tubulo-interstitielle soit dépistée tous les ans chez les patients ayant un syndrome de Sjögren primitif avec atteinte systémique. Nous abordons ici l’épidémiologie, la physiopathologie, les diagnostics différentiels et le traitement des atteintes rénales spécifiques au cours du syndrome de Sjögren primitif.

Primary Sjögren syndrome is an autoimmune disorder characterized by lymphoplasmacytic infiltration of the exocrine (salivary and lachrymal) glands resulting in sicca symptoms (dryness). Systemic complications can occur in primary Sjögren syndrome, but renal involvement is rare, affecting<10% patients. The most frequent form of nephropathy in primary Sjögren syndrome is tubulointerstitial nephritis, where infiltration of the kidney by plasma cells is a key feature and shows similarity to the lymphoplasmacytic infiltration of the salivary glands. Electrolyte disturbances may occur in primary Sjögren syndrome, such as renal distal tubular acidosis, diabetes insipidus, Gitelman syndrome, or Fanconi syndrome. Glomerular involvement is less frequently detected in patients with primary Sjögren syndrome, but can take the form of membranoproliferative glomerulonephritis secondary to cryoglobulinaemia. The renal prognosis in patients with primary Sjögren syndrome and TIN or glomerular disease is usually good, but the risk of chronic kidney disease remains significant for some patients. Appropriate screening must be performed at least once a year in patients with systemic primary Sjögren syndrome in order to facilitate the early detection of renal complications. In this Review, we discuss the epidemiology, pathophysiology, differential diagnosis, and treatment of renal disease in primary Sjögren syndrome.