La exposición crónica a un exceso de glucocorticoides es responsable de las diversas manifestaciones del síndrome de Cushing, de un deterioro de la calidad de vida y de un aumento de la morbimortalidad, en particular cardiovascular. Es necesario establecer un diagnóstico precoz para limitar los efectos deletéreos del hipercortisolismo crónico, pero el diagnóstico de síndrome de Cushing, la identificación de su etiología así como las opciones terapéuticas pueden resultar difíciles. La primera etapa consiste en confirmar el diagnóstico de hipercortisolismo y descartar los diagnósticos diferenciales. La segunda etapa es etiológica: su objetivo es ante todo estudiar el carácter dependiente o independiente con respecto a la secreción de ACTH (hormona adrenocorticótropa) e identificar a continuación la lesión causante del síndrome de Cushing. La tercera etapa es terapéutica, donde el tratamiento óptimo consiste en una resección completa del tumor causal, independientemente de la etiología del síndrome de Cushing. Cuando dicha resección no es posible o en caso de contraindicación o fracaso quirúrgico, el tratamiento se basa en fármacos inhibidores de la síntesis de cortisol o de la secreción de ACTH, o en la adrenalectomía. El riesgo de recidiva en algunas etiologías, los efectos a largo plazo del exceso de cortisol y las comorbilidades asociadas al hipercortisolismo requieren un seguimiento prolongado de estos pacientes.