Le chordome est une tumeur osseuse primitive maligne rare, à différenciation notochordale. Elle présente une prédilection pour le squelette axial et se traduit le plus souvent en imagerie par une ostéolyse de la ligne médiane associée à une volumineuse masse des parties molles. Celle-ci apparaît classiquement sous forme de pseudolobulations et présente un franc hypersignal T2 en rapport avec la composante myxoïde. Le rehaussement tumoral est variable après injection de produit de contraste. La tumeur bénigne à cellules notochordales (TBCN) se présente sous forme d'une ostéocondensation peu dense. La filiation entre chordome et TBCN est un point encore discuté. Le traitement de référence repose sur la chirurgie, qui doit être large avec des marges saines, quelquefois associée à de la radiothérapie.