Complications rénales des leucémies myélomonocytaires chroniques et des syndromes myéloprolifératifs BCR-ABL négatifs - 17/09/20
Resumen |
Introduction |
L’avènement des thérapies ciblées et l’identification de signatures moléculaires spécifiques ont révolutionné le champ de l’« onco-néphrologie », nécessitant une approche multidimensionnelle des hémopathies associant hématologues, spécialistes de biologie moléculaire et néphrologues.
Description |
Dans cette étude, nous avons cherché à mieux préciser le spectre des atteintes rénales associées à la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) et aux syndromes myéloprolifératifs (SMP) BCR-ABL négatifs, rares et très peu décrites jusqu’à maintenant.
Méthodes |
Étude descriptive rétrospective monocentrique.
Résultats |
Dix-huit patients (sexe masculin n=13 ; LMMC n=8 ; thrombocytémie essentielle n=7) ont développé une maladie rénale 7,7±2 ans après le diagnostic d’hémopathie : 12 avaient une insuffisance rénale aiguë à l’admission. Huit patients avaient une présentation glomérulaire (protéinurie de haut rang 33 %, hématurie microscopique 56 %). La biopsie rénale (n=14) a montré diverses atteintes allant d’une glomérulosclérose mésangiale (n=5), à des foyers d’hématopoïèse extra-médullaire (n=5) en passant par l’atrophie tubulaire et la fibrose interstitielle avec un infiltrat inflammatoire polymorphe (n=8). L’immunomarquage anti-CD61 a permis d’authentifier une infiltration des mégacaryocytes dans les glomérules ou l’interstitium chez 5/7 patients. D’autres formes de glomérulopathies ont été identifiées chez 3 patients (néphropathie à IgA n=2, amylose AA n=1). Une infiltration rénale massive par la LMMC a été identifiée chez un seul patient. Après un suivi moyen de 24±6 mois, l’hémopathie était considérée comme stable chez 11 patients (61 %), mais 22 % des patients ont évolué vers une insuffisance rénale terminale malgré une intervention thérapeutique. Les autres patients ont montré une altération persistante de la fonction rénale (Fig. 1).
Conclusion |
Aucune corrélation entre l’hémopathie et la présentation rénale n’a pu être identifiée, montrant l’hétérogénéité des complications rénales des LMMC et SMP. Leur pronostic sombre incite à leur identification précoce et une meilleure compréhension des mécanismes impliqués.
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Vol 16 - N° 5
P. 319-320 - septembre 2020 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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