L’« Uremic Leontiasis Ossea » (ULO) est une manifestation spectaculaire de l’hyperparathyroïdie secondaire au cours de l’insuffisance rénale terminale. L’ULO est caractérisée par des déformations osseuses au niveau de la face et de la mandibule pouvant mettre en jeu le pronostic fonctionnel et vital via une compression progressive des voies aériennes supérieures. La prise en charge thérapeutique et la réversibilité potentielle de l’ULO restent controversés dans la littérature.

Nous présentons un patient de 33 ans dialysé depuis 4 ans dans les suites d’une néphropathie indéterminée. En quelques mois il a présenté une déformation indolore de la mandibule, du massif facial, et du nez, puis une hypertrophie du palais. Cet état s’est aggravé progressivement conduisant à une malocclusion dentaire, une dysarthrie, une dysphonie puis une gêne respiratoire.

Le bilan biologique a révélé une hyperparathyroïdie secondaire majeure.

Les examens d’imagerie ont révélé un remodelage osseux intense associant une hyperostose du massif facial et de la mandibule avec une déminéralisation considérable du reste du squelette.

Les traitements par calcimimétiques se sont avérés inefficaces conduisant à une parathyroïdectomie totale.

Rapidement, le patient a présenté un syndrome de l’os avide ayant nécessité une supplémentation massive en calcium et alfacalcidol pendant 5 mois.

Un an après l’intervention, le patient a présenté une disparition des troubles des voies aériennes supérieures puis une amélioration progressive des déformations osseuses ainsi que du préjudice esthétique.

Les données radiologiques confirment une minéralisation progressive du squelette et une diminution du remodelage des os de la face. La normalisation du bilan biologique a permis une diminution puis un arrêt des supplémentations calcique et en vitamine D (Fig. 1).

Notre cas confirme la réversibilité des déformations osseuses observée au cours de l’ULO. La parathyroïdectomie semble être un traitement efficace mais doit s’accompagner d’un suivi rapproché et au long cours du métabolisme phosphocalcique.