On dispose de peu de données sur le parcours des patients atteints de polykystose rénale familiale (PKR) pris en charge en dialyse péritonéale (DP).

Nous avons, à l’aide du registre de dialyse à domicile de langue française, revu les dossiers des 28 patients atteints de PKR pris en charge en DP en première intention dans notre centre depuis 1997.

Analyse rétrospective du devenir des patients PKR.

Il s’agit de 13 hommes et 15 femmes, âgés en moyenne de 54 ans (extrêmes 33–75 ans). Aucun patient n’est diabétique. Neuf patients n’ont aucune comorbidité, trois sont porteurs d’une cardiopathie sévère, trois ont un IMC>30. Le Charlson est>4 chez cinq patients. La majorité des patients (23 patients) est traitée par dialyse péritonéale automatisée (DPA) nocturne, un seul patient est non autonome. Le temps de suivi pour l’ensemble des patients est de 811 mois, soit 29 mois en moyenne par patient. Un seul patient a nécessité une néphrectomie pour préparation à la transplantation rénale. Onze patients ont présenté une infection péritonéale. Le nombre total de péritonite est de 22. L’incidence des péritonites infectieuses est d’un épisode patient tous les 37 mois. Dans neuf cas il s’agissait d’un bacille gram négatif. L’infection péritonéale a conduit à la perte brutale de la DP dans un cas et au décès d’un patient dans un autre cas. Quinze patients (54 %) ont bénéficié d’une transplantation rénale. Six patients (21 %) ont été transférés en hémodialyse (moyenne de 41 mois). Quatre patients sont décédés dont deux brutalement à domicile. Trois patients sont actuellement traités par DP.

Ce travail confirme que la DP, en particulier la DPA nocturne, est une bonne option de traitement (survies patient et technique, incidence des péritonites) dans la polykystose rénale, en particulier pour ceux en attente de transplantation rénale.