Les malformations de la jonction craniovertébrale (JCV) posent à la fois des problèmes diagnostiques du fait de leurs associations fréquentes et des difficultés thérapeutiques en rapport avec la compression des structures neurologiques et l'instabilité vertébrale potentielle. La distinction entre malformations osseuses congénitales (platybasie, assimilation de C1, os odontoïdeum) et déformations secondaires (malformation de Chiari, invagination basilaire) est fondamentale pour guider la prise en charge. Celle-ci doit d'abord passer par une analyse précise de la malformation, souvent éclairée par la connaissance de l'anomalie développementale sous-jacente, et une évaluation de la stabilité rachidienne à l'aide d'indices radiographiques et d'examens dynamiques. En cas de compression neurologique symptomatique et/ou d'instabilité rachidienne évolutive, une prise en charge chirurgicale peut être proposée. Celle-ci aura pour objectif à la fois la décompression des structures neurologiques concernées et la stabilisation sélective des segments rachidiens mis en jeu.