Des cas d’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) précoce ont récemment été rapportés chez des patients à distance d’une intervention neurochirurgicale. Nous rapportons 4 cas suivis à l’UNV du CHU de Marseille.

Cas 1. Une patiente de 42 ans a présenté un hématome lobaire spontané, 40 ans après une chirurgie d’une lésion du quatrième ventricule. L’IRM a montré des stigmates évocateurs d’AAC et l’évolution a été marquée par une majoration des lésions radiologiques et l’apparition de troubles cognitifs. Cas 2. Une patiente de 53 ans a présenté un infarctus sylvien punctiforme, à 34 ans d’une chirurgie d’hémorragie cérébelleuse. Elle a présenté ensuite plusieurs hémorragies cérébrales et l’accumulation de microsaignements à l’IRM. Cas 3. Une patiente de 53 ans a présenté une hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) et un hématome lobaire spontané, 21 ans après la chirurgie d’une lésion cérébelleuse. L’IRM retrouvait des stigmates de microangiopathie et le suivi a montré une récidive d’hémorragie cérébrale précoce. Cas 4. Un patient de 39 ans a présenté une HSA focale, à 37 ans d’une chirurgie d’une malformation artérioveineuse cérébrale. Il existait une leucopathie et des microsaignements qui se sont progressivement majorés sur les IRMs de suivi. Chez ces 4 patients, le bilan extensif était négatif. Aucune mutation impliquée dans les formes génétiques d’AAC n’a été identifiée.

Nous décrivons 4 patients qui ont présenté un tableau d’AAC avant 55 ans, avec un antécédent neurochirurgical parfois très lointain et un bilan complet négatif. Ceci fait suspecter une AAC “iatrogène”, avec un mécanisme supposé ‘prion-like’, comme exceptionnellement rapporté dans la littérature. Une biopsie cérébrale montrant des dépôts de protéine Ab dans la paroi vasculaire conforterait notre hypothèse.

De rares cas d’AAC du sujet jeune, sans mutation et aux antécédents neurochirurgicaux ont récemment fait évoquer un mécanisme iatrogène. L’identification de nouveaux cas permettrait d’en préciser le profil clinico-radiologique.