Le syndrome d’Abernethy est une malformation rare du système veineux splanchnique consistant en une anastomose congénitale porto-cave. Ce travail décrit un cas de malformation d’Abernethy de type Ib dans laquelle la veine mésentérique supérieure et la veine splénique forment un court tronc porte extra-hépatique s’abouchant dans la veine cave inférieure. Le patient présentait de multiples lésions focales hépatiques correspondant à des adénomes inclassés en dysplasie de haut grade. Une transplantation hépatique fut réalisée avec succès.

Abernethy malformations are rare vascular anomalies of the splanchnic venous system. They consist of congenital portosystemic shunts. We describe herein a case of Abernethy malformation type Ib in which the superior mesenteric vein and the splenic vein join to form a short extra-hepatic portal vein draining into the inferior vena cava. The patient presented multiple focal liver masses corresponding to liver adenomas with focal high dysplasia. Liver transplantation was performed to treat the malformation and the liver masses.