La maladie sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-RSD) est une pathologie fibro-inflammatoire chronique touchant de nombreux organes comme les glandes salivaires et lacrymales, les ganglions lymphatiques et le pancréas. Le diagnostic de cette maladie est basé sur l’analyse clinique, les données de laboratoire, les résultats histopathologiques et les données radiologiques. Certaines études ont montré que l’affection pouvait comporter des manifestations otologiques, mais peu ont concerné le diagnostic le traitement et le résultat à long terme des formes otologiques isolées de IgG4-RSD. Résumé du cas clinique : nous rapportons le cas d’une patiente porteuse d’une localisation auriculaire isolée de IgG4-RSD. Elle présentait des otalgies et une perte auditive, et a bénéficié d’un traitement chirurgical exclusif, sans traitement hormonal complémentaire. Le diagnostic s’est avéré en faveur d’une IgG4-RSD et aucun signe clinique ou radiologique de récidive n’a été retrouvé avec un recul de sept, puis vingt-quatre mois.

Cette observation montre qu’une IgG4-RSD peut ne concerner que l’oreille et que son traitement peut être exclusivement chirurgical sans hormonothérapie complémentaire.