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Glomérulopathie extramembraneuse par immunisation immunisationmaterno-fœtale - 06/07/19

Anti-CD10 maternal-fetal allo-immunisation

Doi : 10.1016/S0001-4079(19)31687-5 
Pierre Ronco , Hanna Debiec
 Unité INSERM UMR S 702. UPMC Université Paris 6. Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Hôpital Tenon, Paris. 

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RÉSUMÉ

Les glomérulopathies extra-membraneuses (GEM) anténatales par allo-immunisation materno-fœtale sont une nouvelle entité due au passage transplacentaire d'anticorps maternels qui se fixent sur les podocytes des glomérules fœtaux et induisent une maladie rénale. Les anticorps pathogènes sont dirigés contre l'endopeptidase neutre (EPN)/CD10. Les mères, apparemment bien portantes, sont génétiquement déficientes en EPN et s'immunisent dès la première grossesse contre l'EPN/CD10 présente sur les cellules placentaires. Cette maladie que nous avons identifiée maintenant dans cinq familles représente la première cause prouvée de pathologie d'organe induite par allo-immunisation materno- fœtale. Les futures grossesses chez les mères immunisées étant à haut risque pour le fœtus, il est impératif de mettre au point des stratégies thérapeutiques visant à éliminer les anticorps pathogènes, ce qui nécessite au préalable l'identification des épitopes reconnus.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

SUMMARY

Maternal-fetal alloimmunisation with antenatal glomerulopathies (FMAIG) is a recently described allo-immune disorder that results from the production of maternal antibodies which cross the placenta, bind to fetal glomerular podocytes and thereby cause renal dysfunction. The pathogenic antibodies are directed against CD10/neutral endopeptidase (NEP). The infant's mother is apparently healthy but is genetically NEP-deficient, and thus becomes immunized against CD10/NEP expressed by placental cells during her first pregnancy. This disease, that we have now diagnosed in five families, is the first described organ-specific disorder due to maternal-fetal allo-immunisation. Because future pregnancies in CD10/NEP-immunized mothers are at high risk for the fetus, antigen-driven therapies aimed at eliminating pathogenic antibodies are urgently needed. This will require identification of the pathogenic epitopes born by the antigen.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Glomérulonéphrite, Échange fœtomaternel/immunologie, Endopeptidases, Tolérance immunitaire

Key-words (Index medicus) : Glomerulonephritis, Maternal-Fetal Exchange/immunology, Endopeptidases, Immune tolerance



 Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt en relation avec le contenu de cet article
Tirés à part : Professeur Pierre Ronco, Néphrologie et Dialyses, Hôpital Tenon, 4 rue de la Chine — 75020 Paris ;


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Vol 196 - N° 8

P. 1613-1623 - novembre 2012 Regresar al número
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