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Glycoprotéines, maladies héréditaires des plaquettes, rôle des plaquettes dans la réparation tissulaire - 03/07/19

Glycoproteins, inherited diseases of platelets, and the role of platelets in wound healing

Doi : 10.1016/S0001-4079(19)31590-0 
Alan T. Nurden , Paquita Nurden
 Plateforme technologique d’Innovation Biomédicale, Hôpital Xavier Arnozan, Avenue du Haut Lévêque — 33600 Pessac 

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RÉSUMÉ

La description de la présence sur les plaquettes d’un « glycocalyx » riche en glycoprotéines membranaires a permis de découvrir, en France, que des syndromes hémorragiques héréditaires liés à des anomalies de l’adhésion et de l’agrégation plaquettaire résultaient d’un déficit en récepteurs essentiels de la surface plaquettaire. L’identification de l’intégrine αIIbβ3 a été suivie par la mise en place de puissants médicaments anti-thrombotiques utilisés sur le plan mondial. Depuis ces découvertes, l’origine génétique d’un grand nombre de défauts de la fonction et de la production plaquettaire a été décrite, comme l’identification d’un récepteur de l’ADP, P2Y12, actuellement cible majeure des drogues antithrombotiques. La découverte récente de la base moléculaire d’une maladie rare du stockage des protéines biologiquement active dans les granules-α des plaquettes, est associée à l’identification de nouveaux rôles des plaquettes dans l’inflammation, le système immunitaire et dans la réparation tissulaire, découvertes qui ouvrent de nouvelles perspectives thérapeutiques.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

SUMMARY

Recognition that platelets have a « glycocalyx » rich in membrane glycoproteins prompted the discovery in France that inherited bleeding syndromes due to defects of platelet adhesion and aggregation were caused by deficiencies in major receptors at the platelet surface. Identification of the αIIbβ3 integrin prompted the development of powerful anti-thrombotic drugs that have gained worldwide use. Since these discoveries, the genetic causes of many other defects of platelet function and production have been elucidated, with the identification of an ADP receptor, P2Y12, another widespread target for anti-thrombotic drugs. Discovery of the molecular basis of a rare disease of storage of biologically active proteins in platelet α-granules has been accompanied by the recognition of the roles of platelets in inflammation, the innate immune system and tissue repair, opening new avenues for therapeutic advances.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Plaquettes, Maladie/génétique

Key-words (Index medicus) : Blood platelets, Disease/genetics



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Tirés-à-part : Professeur Alan T. Nurden, même adresse


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Vol 197 - N° 2

P. 349-359 - février 2013 Regresar al número
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