La codification des formes frontières entre cirrhose biliaire primitive (CBP) et hépatite auto-immune (HAI) n'est pas encore standardisée. Le but de cette étude était de comparer parmi 102 malades consécutifs, 2 sous-groupes de forme frontière (N = 21) avec et sans anticorps antimitochondries (AAM) avec 2 groupes de malades atteints d'une forme typique de CBP (N = 43) ou d'HAI (N = 38).

Les formes frontières étaient définies par la présence chez le même malade d'au moins 2 des 3 critères classiques de CBP et d'HAI. Parmi les 21 malades avec une forme frontière, 12 n'avaient pas d'AAM et 9 étaient porteurs d'AAM.

Un taux plus faible d'ALAT (139 ± 48 vs 269 ± 154 UI/L, P ≪ 0,05) et une tendance à une activité plus élevée de phosphatases alcalines ou de gammaGT étaient observés pour les formes frontières sans AAM par rapport à celles avec AAM (693 ± 200 vs 544 ± 124 UI/L, 370 ± 66 vs 241 ± 77 UI/L, respectivement). Toutes les formes frontières sans AAM avaient des anticorps antinucléaires et/ou des anticorps antimuscles lisses. Les formes frontières sans AAM étaient différentes de celles avec AAM et présentaient des lésions biliaires plus sévères incluant une cholangite destructive (P ≪ 0,05), une hyperplasie ductulaire (P ≪ 0,05) et un score de fibrose plus élevé (2,5 ± 0,3 vs 1,3 ± 0,3, P ≪ 0,05). La réponse au traitement n'était pas différente entre les malades avec une forme frontière et ceux ayant une CBP ou une HAI.

En fonction de la présence d'AAM, 2 sous-groupes homogènes de malades avec une forme frontière entre CBP et HAI peuvent être identifiés. Le statut en AAM modifie la présentation clinique et la sévérité de la maladie hépatique des malades ayant une forme frontière.

Codification of variant forms between Primary Biliary Cirrhosis (PBC) and Autoimmune Hepatitis (AIH) has not been definitively standardized. The aim of this study was to compare among 102 consecutive patients, 2 subsets of overlap syndrome (OS, N=21) with and without antimitochondrial antibody (AMA) to two groups of patients with typical PBC (N=43) or AIH (N=38).

OS was defined by the presence in the same patient of at least 2 of 3 accepted criteria of PBC and AIH. Twelve patients with OS were AMA negative and 9 were AMA positive.

A lower level of alanine transaminase (139±48 vs 269±154 IU/L, P≪0.05) and a trend towards a higher level of alkaline phosphatase or gamma-glutamyl transpeptidase was observed in OS without AMA than in OS with AMA (693±200 vs 544±124 IU/L; 370±66 vs 241±77 IU/L, respectively). All AMAnegative patients with OS had antinuclear and/or antismooth muscle antibodies. OS without AMA differed from those with AMA in that they had more severe bile duct damage including destructive cholangitis (P≪0.05), ductopenia (P≪0.05), ductular hyperplasia (P≪0.05) and a higher METAVIR fibrosis score (2.5±0.3 vs 1.3±0.3, P≪0.05). The response to therapy was not different between PBC, AIH and OS.

According to the presence of AMA, 2 homogeneous subgroups of patients with overlap syndrome between PBC and AIH may be identified. AMA status affects clinical presentation and liver disease severity of OS.