La maladie de Behçet est une vascularite chronique, multisystémique et récidivante, qui peut toucher plusieurs organes de l'organisme, mais qui n'atteint que rarement le thorax. Les atteintes pleuropulmonaires les plus fréquentes sont : l'anévrisme de l'artère pulmonaire (AAP), la thrombose artérielle, l'anévrisme de la crosse de l'aorte et des artères sous-clavières, l'occlusion de la veine cave supérieure et des troncs veineux innominés et sous-claviers, l'infarctus pulmonaire, les pneumonies récidivantes, la pneumonie organisée et la pleurésie. La multiplicité des embolies pulmonaires peut aboutir à l'hypertension pulmonaire. La tomodensitométrie thoracique est actuellement l'examen de choix pour l'exploration des atteintes thoraciques de la maladie de Behçet. L'APP s'y présente sous forme de dilatations sacciformes ou fusiformes, prenant le produit de contraste. Plusieurs anomalies scanographiques en rapport avec l'atteinte parenchymateuse du poumon peuvent être observées. Les aspects les plus souvent rencontrés sont des opacités alvéolaires et des opacités rondes triangulaires ou mal limitées, une diminution du volume pulmonaire, des opacités triangulaires ou linéaires, des opacités nodulaires ou réticulaires, un collapsus, des opacités labiles ou un verre dépoli. L'atteinte cardiaque est plus rare. Il peut s'agir d'une fibrose endomyocardique, de thromboses cardiaques, d'anévrisme du septum interauriculaire, du prolapsus de la valve mitrale, de l'insuffisance mitrale et de l'insuffisance tricuspidienne, d'anévrisme des coronaires ou de péricardite. La maladie de Behçet évolue par poussées de gravités différentes. La mortalité est essentiellement en rapport avec l'atteinte vasculaire. L'anévrisme de l'AP est l'élément le plus péjoratif pour le pronostic de la maladie à cause de l'hémoptysie cataclysmique qu'il peut engendrer. Le traitement des manifestations thoraciques de la maladie de Behçet n'est pas bien codifié, mais les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs adaptés à la sévérité de la maladie demeurent la pierre angulaire du traitement de cette maladie.