Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de l’enfant représentent un groupe hétérogène de pathologies respiratoires chroniques rares et sévères. La maladie elle-même, le poids des traitements (oxygénothérapie, bolus de corticothérapie, nutrition entérale), ainsi que les hospitalisations répétées altèrent la qualité de vie (QoL) de ces enfants. Le but de cette étude était de comparer leur QoL à celle d’enfants sains et de déterminer les facteurs prédictifs d’une QoL dégradée.

Nous avons inclus prospectivement des enfants de 1 mois à 18 ans atteints de PID d’étiologie connue ou inconnue. Le questionnaire générique PedsQL™ 4.0 a été rempli par les parents et les enfants de plus de 8 ans, puis converti en score de 0 à 100 points.

Au total, 78 enfants ont été recrutés dans 13 centres français. La différence de scores entre enfants atteints de PID et enfants sains était de 11,94 points en faveur de la population saine pour le score total rapporté par l’enfant (p=0,0003) et de 14,08 points pour celui rapporté par les parents (p<0,0001). Les facteurs significativement associés à un score de QoL plus faible étaient: une atteinte extra-pulmonaire, un score de Fan plus élevé, une oxygénothérapie, une nutrition entérale, et le nombre de traitements par voie orale.

La QoL des enfants atteints de PID était statistiquement dégradée par rapport à des enfants sains. Les facteurs prédictifs d’un score de QoL plus faible constituent un signe d’alerte pour le clinicien qui peut repérer ces enfants à risque.