La drépanocytose est la plus fréquente des maladies génétiques graves au monde et en France. Malgré l’amélioration que confère la prise en charge médicale actuelle, le taux de non-adhésion aux traitements reste fort, conduisant au maintien d’un niveau d’hospitalisation élevé. Dans d’autres maladies chroniques, un lien a été montré entre la représentation de la maladie (selon le modèle de Leventhal) et l’observance thérapeutique. Cependant, ce lien n’a pas été montré dans une maladie génétique et aucune donnée n’existe sur la drépanocytose. Dans ce travail, nous avons tenté une première approche des dimensions de la représentation qui pourraient influencer l’observance et l’adhésion thérapeutique. Les analyses effectuées suggèrent un modèle à trois facteurs : la chronicité perçue de la maladie, la perception de l’efficacité des traitements et les émotions négatives associées à la maladie influencent l’observance thérapeutique et expliquent 29,2 % de sa variance. Nos résultats montrent que le modèle de Leventhal peut s’appliquer dans une maladie chronique d’origine génétique dont l’étiologie est connue, permettant de mieux comprendre le rôle de la représentation de la maladie sur différentes dimensions, dont l’observance thérapeutique. Cette recherche exploratoire est un point de départ pour le développement d’autres études afin d’apporter une meilleure connaissance de cette maladie.

Sickle Cell Disease (SCD) is a major healthcare and societal problem that affects millions of people worldwide. In France, SCD is the most common genetic disorder. Although medical care is improving, non-compliance rates are still high leading to a high rate of hospitalization. In other chronic illnesses, compliance has been explained by dimensions of the illness representation (as defined in the Common Sense Model [CSM] of Leventhal). However no such work has been done in genetic disorder nor have data been collected in SCD. Here we show that illness representation influences compliance. Analysis showed that three main factors of representation might have an influence on compliance in SCD and explain 29.2% of the variance. The emotional representation (emotional perception of SCD), treatment control (perceived effectiveness of treatments) and timeline acute/chronic (perceived duration of illness) indicating that patients with negative emotions on SCD are less compliant and those who perceive the effectiveness of their treatment and SCD as a chronic disease are more compliant. Compliance in SCD appears to be influenced by illness representations in the CSM. This give us a theoretical background to understand adaptation to the SCD and to propose psychosocial interventions aiming at a better compliance in people with SCD.