Los tumores retroperitoneales primarios son, por definición, independientes de las vísceras que se localizan en el retroperitoneo. Las lesiones secundarias, metástasis de carcinomas y adenopatías, también se excluyen, pero pueden plantear problemas de diagnóstico. Se utilizan las clasificaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS), que distinguen entre los tumores mesenquimatosos (de los que forman parte los sarcomas y ahora también los tumores neurogénicos), los tumores del sistema nervioso parasimpático, los tumores germinales extragonadales y los tumores linfoides. Los tumores vestigiales quísticos se clasifican en función del tejido embrionario del que proceden. Si los marcadores tumorales no proporcionan el diagnóstico, el estándar de tratamiento (recomendaciones de la European Society Medical Oncology) consiste en practicar una biopsia percutánea con agujas coaxiales 16G por vía retroperitoneal, para obtener un diagnóstico en el que basar la estrategia terapéutica y la extensión de la posible cirugía. La biopsia quirúrgica está contraindicada porque expone a una diseminación peritoneal. En Francia, el diagnóstico patológico de sarcoma debe confirmarse en la red de revisión de patología de los sarcomas (RRePS). El estándar de tratamiento quirúrgico de los sarcomas consiste en la cirugía en bloque, no fragmentaria y con márgenes sanos en la mayor superficie posible. Casi siempre, se trata de una escisión compartimental. En Francia, debe practicarse en un centro especializado en cirugía de sarcomas (NetSarc), acreditado por el Institut National du Cancer (INCa).