Les hémopathies malignes peuvent s’accompagner d’atteintes osseuses, les plus fréquentes étant les lésions ostéolytiques à l’emporte-pièce du myélome multiple. Les syndromes myéloprolifératifs s’accompagnent préférentiellement d’atteintes osseuses sclérosantes. Nous rapportons un cas rare de lésions osseuses lytiques au cours d’un syndrome myéloprolifératif, révélant une acutisation en leucémie aiguë. Un homme de 82 ans atteint d’une thrombocytémie essentielle depuis 1994 a développé en 2007 une polyglobulie de Vaquez avec mutation V617F de JAK2. Il a été pris en charge en juillet 2016 pour une lésion osseuse lytique humérale droite pré-fracturaire. Le myélogramme, peu contributif du fait de la myélofibrose, retrouvait 7 % de blastes, sans plasmocytose médullaire. Les examens iconographiques ne retrouvaient pas de cancer solide. La biopsie humérale droite, réalisée lors de l’ostéosynthèse, a mis en évidence un syndrome myéloprolifératif avec ostéosclérose et myélofibrose (MF 3) et une prolifération tumorale de cellules de grande taille avec comme clusters de différenciation des antigènes leucocytaires : CD45+ CD 43+ CD4+ CD34+. Le diagnostic retenu a été celui d’une acutisation du syndrome myéloprolifératif en leucémie aiguë myéloblastique. Une lésion ostéolytique dans le cadre d’un syndrome myéloprolifératif est exceptionnelle et doit faire rechercher une acutisation de l’hémopathie.