Les vascularites associées aux auto-anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (anticorps anticytoplasme des neutrophiles [ANCA]) regroupent la polyangéite microscopique (PAM), la granulomatose avec polyangéite et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Ces vascularites associées aux ANCA (VAA) sont des maladies systémiques caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux de petit calibre. L'atteinte rénale est notée dans plus de 50 % des cas, se manifestant habituellement par une insuffisance rénale rapidement progressive avec protéinurie et hématurie. Le diagnostic est évoqué sur la positivité des ANCA, mais aussi sur des signes extrarénaux (fièvre, arthrites, myalgies, purpura, hémoptysie, sinusite, neuropathie, syndrome inflammatoire biologique). La biopsie rénale confirme une glomérulonéphrite nécrosante avec prolifération épithéliale extracapillaire pauci-immune, sans dépôts d'immunoglobuline ni de complément en immunofluorescence. Des avancées dans la compréhension de la physiopathologie des VAA ont confirmé le rôle pathogène des ANCA, impliqués notamment dans l'activation du polynucléaire neutrophile, acteur clé de l'inflammation. Le traitement des VAA comporte une phase initiale, dite d'induction, visant à mettre la maladie en rémission, et une phase d'entretien, dont le but est de réduire le risque de rechute. Le traitement d'attaque comporte une corticothérapie à forte dose, un immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab) et des échanges plasmatiques, indiqués dans les formes avec atteinte rénale sévère (créatininémie > 500 μmol/l). Le traitement d'entretien comporte une corticothérapie à faibles doses et un immunosuppresseur (azathioprine ou rituximab) pendant au moins 18 mois. Le pronostic rénal des VAA dépend du niveau d'insuffisance rénale au diagnostic, de la cible antigénique des ANCA (les anti-myéloperoxydase sont associés à un pronostic plus sombre que les anti-protéinase 3), et de l'importance de la fibrose glomérulaire et interstitielle sur la biopsie rénale initiale. Le pronostic vital est quant à lui associé à la gravité de l'atteinte rénale, mais aussi aux complications iatrogènes des immunosuppresseurs, première cause de mortalité dans les premiers mois de la prise en charge.