Les tumeurs de l'intestin grêle conjuguent un certain nombre de facteurs rendant leur diagnostic difficile malgré une imagerie de plus en plus performante : rareté ; symptomatologie fruste responsable d'une découverte souvent tardive ; difficulté fréquente d'obtenir une preuve histologique avant chirurgie. Bien que le plus fréquemment sporadiques, de découverte fortuite ou révélées par une complication, ces tumeurs peuvent se développer sur certains terrains prédisposants (polyposes familiales, maladie cœliaque, maladie de Crohn, pathologies tumorales hématologiques ou solides métastatiques) et peuvent alors constituer des motifs d'explorations spécifiques de l'intestin grêle. L'imagerie de l'intestin grêle a largement bénéficié d'un regain d'intérêt grâce aux progrès techniques de l'imagerie en coupes (entéroscanner, puis entéro-imagerie par résonance magnétique) qui, grâce à une distension luminale, permettent une exploration de qualité de l'intestin grêle sur tous ses versants, luminal, pariétal et extrapariétal. Ce développement a été concomitant de celui de la vidéocapsule endoscopique, ainsi que des possibilités diagnostiques et thérapeutiques offertes par l'entéroscopie. Couplées à la médecine nucléaire, une approche morphologique et fonctionnelle des tumeurs du grêle est désormais possible, associant détection, caractérisation et bilan d'extension adéquat. La chirurgie reste le pivot du traitement, mais doit être adaptée aux particularités morphologiques et évolutives de chaque type tumoral.