El diagnóstico del síndrome de anticuerpos antifosfolípidos requiere la presencia de un cuadro clínico de tipo trombosis arterial, venosa o de la microcirculación, o de morbilidad obstétrica asociada a la presencia persistente a las 12 semanas de uno de los tres anticuerpos antifosfolípidos siguientes: anticoagulante circulante detectado por al menos dos pruebas de hemostasia, anticuerpo anticardiolipina o anti-beta 2 glucoproteína 1 detectados por pruebas inmunoenzimáticas, cuya estandarización es imperfecta. En los individuos portadores sanos de estos anticuerpos, el riesgo de trombosis es mayor en presencia de una triple positividad de estos anticuerpos. Las manifestaciones sistémicas son ubicuas; algunas no se deben a un mecanismo trombótico, sino a mecanismos diversos, como la aterosclerosis precoz, la corea, una mielitis transversa, un fenómeno comicial o una trombocitopenia periférica, etcétera. Las manifestaciones dermatológicas son frecuentes, en particular la livedo ramificada, fina y no infiltrada, presente en el 16-25% de los casos y asociada al fenotipo arterial del síndrome, cuya histología no proporciona información en la mayoría de los casos. Las ulceraciones cutáneas, las gangrenas digitales, las lesiones cutáneas seudovasculíticas y las necrosis cutáneas extensas superficiales suelen relacionarse con facilidad con los fenómenos trombóticos. En cuanto a las lesiones anetodérmicas, siempre se asocian a anticuerpos antifosfolípidos en el lupus sin trombosis histológica detectable. Las flebitis superficiales ya no se consideran un marcador clínico del síndrome antifosfolípidos. En el síndrome catastrófico de anticuerpos antifosfolípidos, las manifestaciones cutáneas son frecuentes (50%) y tienen un interés diagnóstico importante para la demostración de una trombosis de la microcirculación. El tratamiento de las lesiones cutáneas depende de la gravedad del cuadro clínico: anticoagulación en las formas graves o antiagregante en las formas leves. El interés de los nuevos anticoagulantes está en fase de evaluación. Ningún tratamiento es eficaz para tratar la livedo. En el síndrome catastrófico, en varios casos clínicos se ha demostrado el interés del rituximab y del eculizumab asociado a los corticoides, los anticoagulantes, las inmunoglobulinas polivalentes o a la plasmaféresis.