Les cancers des voies biliaires sont une entité rare dont l’incidence augmente en France.

La résection chirurgicale du cholangiocarcinome reste la seule thérapeutique curative.

Le traitement adjuvant par la capécitabine à la dose de 1250mg/m², deux fois par jour du premier au 14^e jour (cycle de 21jours) pendant 6 mois est dorénavant le traitement standard après chirurgie curative.

À un stade métastatique, le traitement de référence consiste en l’association d’un sel de platine à la gemcitabine.

Aucun biomarqueur n’a été identifié pour prédire la réponse à la chimiothérapie.

Le séquençage de l’ADN permet d’identifier des mutations tumorales particulières dans les cancers des voies biliaires qui sont l’objet d’études ciblées.

Cancers of the bile ducts or cholangiocarcinomas are a rare entity whose incidence is increasing in France.

Surgical resection of cholangiocarcinoma remains the only curative therapy.

Adjuvant therapy with capecitabine at a fixed dose of 1250mg/m² twice daily from day 1 to day 14 (21-day cycle) for a 6 months period is now the standard of care after curative surgery.

At a metastatic stage, the reference treatment consists of the combination of a platinum salt in addition to gemcitabine.

No biomarker has been identified to predict the response to chemotherapy.

DNA sequencing of the tumor can identify specific tumor mutations in bile duct cancers that are the focus of targeted studies.