L’association entre les myopathies inflammatoires et les néoplasies, y compris hématologiques, est bien décrite. Par ailleurs, les syndrome myélodysplasiques (SMD) s’accompagnent parfois de manifestations d’ordre inflammatoire. Cependant, les cas rapportés de myopathie inflammatoire associée à un syndrome myélodysplasique sont rares.

Les cas de myopathies inflammatoires associées aux myélodysplasies ont été recueillis à partir d’une cohorte régionale de 801 SMD et d’un appel à observation. Une revue de la littérature a été effectuée sur la base de donnée Pubmed avec les mots clés suivants : myelodysplasia, myelodysplastic syndrome, myositis, dermatomyositis, inflammatory myopathy.

Nous rapportons quatre cas de myopathie inflammatoire associée à un syndrome myélodysplasique :

– une dermatomyosite amyopathique associée à des anticorps anti-TIF1-gamma et anti-MDA5 avec atteinte pulmonaire interstitielle sévère et pharmacorésistante en dépit de multiples lignes thérapeutiques (bolus de méthylprednisolone, immunoglobulines intraveineuses, échanges plasmatiques, ciclosporine, basiliximab) conduisant au décès rapide d’une patiente de 67 ans chez qui était diagnostiqué dans le même temps un SMD (avec excès de blastes type 1) ;

– une myopathie nécrosante auto-immune associée à un syndrome de Gougerot-Sjögren, d’évolution favorable sous corticothérapie et immunoglobulines intraveineuses chez un patient de 77 ans suivi depuis 3 ans pour un SMD (dysplasie multilignée) traité par érythropoïétine ;

– une myosite à inclusion chez un patient suivi de 77 ans, suivi pour un SMD (avec sidéroblastes en couronnes et dysplasie multilignée) depuis 3 ans et multitraité (arsenic, ciclosporine, érythropoïétine, azacitidine) sans efficacité sur la pathologie musculaire ;

– une myopathie nécrosante auto-immune asymptomatique diagnostiquée devant une hyperCKémie et une biopsie musculaire compatible chez un patient de 70 ans suivi pour un SMD (dysplasie multilignée).

Chez 3 patients, le diagnostic de SMD précédait de quelques années celui de la myopathie inflammatoire. Les 4 patients présentaient un type de SMD différent et tous avaient un caryotype médullaire normal.

Les manifestations inflammatoires et auto-immunes associées aux syndromes myélodysplasiques sont bien décrits dans la littérature. Les observations de myopathies inflammatoires dans cette pathologie sont rares.

Palterer et al. décrivaient le cas d’une dermatomyosite à anticorps anti-TIF1gamma associée à un SMD, traitée par bolus de corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses et méthotrexate. Le patient décédait un an plus tard des suites d’une pneumopathie. Nakanishi et al. décrivaient le cas d’une dermatomyosite associée à un SMD avec décès du patient d’une défaillance respiratoire en dépit d’un traitement agressif (bolus de méthylprednisolone et de cyclophosphamide). Mosnier et al. rapportaient le cas d’un homme de 66 ans suivi pour un syndrome myélodysplasique qui présentait une myosite neutrophilique efficacement traitée par corticoïdes.

Dans une séries de patients avec SMD et manifestations auto-immunes, les myosites ne sont retrouvées que rarement : 4 cas sur 123 patients dans la série de Mekinian et al., 3 cas sur 67 patients dans celle de San Jin Lee et al., 2 cas sur 44 patients dans celle de Utswani et al.

Marie et al. rapportaient 3 syndromes myélodysplasiques sur 32 patients présentant une myopathie inflammatoire (dermatomyosite ou polymyosite) associée à une hémopathie maligne.

Dans leur publication, Anderson et al. ne retrouvaient pas d’association significative entre un SMD et une augmentation du risque de myopathie inflammatoire (dermatomyosite ou polymyosite), comparativement à leur population contrôle.

Les cas décrits semblent être réfractaires au traitement et de pronostic défavorable notamment du fait d’une défaillance respiratoire mortelle.

Les myopathies inflammatoires sont rares et hétérogènes chez les patients atteints de syndromes myélodysplasiques.