Sarcoïdose multisystémique révélée par une tuméfaction palpébrale : à propos d’un cas - 06/06/18
Resumen |
Introduction |
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue ayant pour localisations privilégiées le poumon ainsi que le système lymphatique. L’atteinte oculaire est parfois révélatrice de la maladie. Nous rapportons à ce propos l’observation d’une tuméfaction palpébrale révélatrice d’une sarcoïdose.
Observation |
Il s’agit d’une patiente âgée de 50 ans qui présente une masse de la paupière supérieure droite de consistance dure et indolore évoluant progressivement depuis 4 mois dans un contexte d’altération de l’état général fait d’asthénie anorexie et amaigrissement non chiffré associé à des sueurs nocturnes. L’examen ophtalmologique ainsi que l’examen physique général étaient sans particularités, notamment pas d’adénopathies palpables ni d’hépatosplénomégalie. L’intradermoréaction à la tuberculine et les recherches de BK étaient négatives. La biologie n’a révélé qu’un syndrome inflammatoire. La radiographie du thorax a montré un élargissement hilaire bilatéral. L’imagerie par résonance magnétique avait montré un processus lésionnel des parties molles palpébrales de l’orbite droit respectant le globe oculaire. L’exérèse totale de la tumeur et l’étude histologique concluaient à un granulome palpébral épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Devant ces données cliniques et histologiques, la sarcoïdose était fortement suspectée. Le dosage de l’enzyme de conversion montrait un taux élevé à 3 fois la normale. Un complément d’exploration par une tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne a montré des adénopathies médiastinales hilaires bilatérales non compressives. Le lavage bronchoalvéolaire a montré une hyper lymphocytose ainsi qu’un rapport CD4/CD8 à 2,6. Une biopsie bronchique a confirmé la présence du granulome sans nécrose. L’évolution était favorable sous corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j marqué par l’absence de récidive de la tuméfaction palpébrale ainsi que la régression des adénopathies médiastinales.
Discussion |
L’atteinte oculaire est fréquente au cours de la sarcoïdose rapportée chez 25 à 60 % des cas. Elle peut être inaugurale. L’uvéite antérieure en constitue la manifestation la plus fréquente (20 à 30 % des patients atteints de sarcoïdose), mais toutes les structures du globe peuvent être touchées. L’atteinte des orbites et des annexes représente 10 % des atteintes oculaires de la sarcoïdose touchant par ordre de fréquence les glandes lacrymales (67 %), les paupières (17 %), l’orbite (13 %) et le sac lacrymal (7 %). Le traitement de référence reste la corticothérapie locale ou systémique avec une bonne corticosensibilité.
Conclusion |
L’attente ophtalmologique au cours de la sarcoïdose demeure une préoccupation pour l’interniste en raison de sa fréquence, probablement sous-estimée et des implications thérapeutiques. Son diagnostic précoce engage de ce fait le pronostic fonctionnel.
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Vol 39 - N° S1
P. A219-A220 - juin 2018 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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