L’atteinte périphérique du nerf facial peut inaugurer ou émailler l’évolution d’une maladie auto-immune. En 2015, J. Birbaum décrit un nouveau syndrome associant entre autre paralysie faciale (PF) et maladie rhumatismale. Nous rapportons ici un nouveau cas avec une évolution favorable sous traitement.

M. M., un patient de 31 ans d’origine polynésienne, est adressé en consultation de médecine interne pour paralysie faciale récidivante. En dehors d’une mastectomie bilatérale à l’âge de 16 ans sur une obésité infantile, M. M. n’a pas d’autre antécédent personnel ou familial.

En juin 2014, M. M. présente un premier épisode de PF droite étiquetée a frigore traitée par valaciclovir et corticoïdes. La récupération est totale en 3 semaines mais il récidive en août 2014 puis en 2015 et 2016. Il est vu à plusieurs reprise en consultation de neurologie et il s’automédique aussi régulièrement par valaciclovir et corticoïdes. Au huitième épisode, en mai 2017, un nouveau bilan est réalisé : il n’y a pas de syndrome inflammatoire, l’IRM cérébrale est normale, comme celle de 2014, ainsi que la ponction lombaire. Une biopsie des glandes salivaires retrouve une sialadénite chronique lymphocytaire focale avec un score 4 de Chisholm et Mason. C’est pour cette raison que M. M. est adressé en médecine interne.

L’interrogatoire retrouve des douleurs des 2 chevilles, évoluant depuis quelques mois, plutôt d’horaire mécanique. Il existe aussi, de façon inconstante, des gonalgies associées et des douleurs des MCP à droite. Il n’y a pas de syndrome sec oculaire ou buccal. M. M. se plaint surtout, depuis plusieurs semaines, de spasmes importants de l’hémiface droite avec rictus, apparaissant de manière brutale et disparaissant en quelques secondes. Le phénomène est observé à 2 reprises lors de la consultation. Il se plaint aussi de vertiges sans acouphènes ou diminution de l’audition. L’examen clinique est pauvre, il n’y a pas de syndrome vestibulaire et l’examen des articulations est normal.

Le bilan biologique ne retrouve pas de syndrome inflammatoire, pas d’anomalie de la formule sanguine, de la fonction rénale ou hépatique et de l’EPP. Le bilan auto-immun ne retrouve ni AAN, ni anti-ENA ni ANCA, mais les facteurs rhumatoïdes ainsi que les anti-CCP sont positifs. Les radiographies des articulations sont normales mais l’échographie des 2 chevilles met en évidence une ténosynovite bilatérale des tendons fibulaires avec un aspect inflammatoire à droite et un épaississement de l’aponévrose plantaire à gauche.

Dans l’hypothèse d’une paralysie faciale associée à une polyarthrite rhumatoïde, un traitement par méthotrexate est débuté permettant une nette amélioration des douleurs articulaires mais également une disparition complète des hémispasmes de la face. À six mois du début du traitement, le patient ne présente plus de nouvel épisode de paralysie faciale. La disparition des spasmes faciaux lui permet de retrouver une qualité de vie normale.

L’atteinte du nerf facial est décrite dans différentes maladies rhumatismales et concerne avant tout la branche motrice du nerf. Si, après un épisode de paralysie faciale, les séquelles à type de syncinésie, trouble du goût, clignement anormal, reflétant une régénération aberrante ou incomplète du nerf sont fréquentes, les spasmes faciaux sont beaucoup plus rares surtout après une récupération motrice complète.

En 2015, J. Birbaum rapporte, dans Médicine, les observations de 3 patients souffrant de polyarthrite rhumatoïde (n=1) ou de syndrome de Goujerot–Sjögren (n=2) associés à une PF et des hémispasmes faciaux. Les 3 malades se plaignent, par ailleurs, d’otalgies accompagnées de façon inconstante par des vertiges et/ou des acouphènes. Ce tableau clinique conduit l’auteur à définir un nouveau syndrome neurologique qui associe des maladies rhumatismales avec des paralysies faciales, des otalgies et des hémispasmes faciaux. Pour les 3 patients décrits, l’évolution est favorable sous traitement (IgIV, corticothérapie ou autre traitement non déterminé). Dans notre observation, M. M. ne se plaint ni d’acouphène ni d’otalgie mais a des sensations de vertiges. Contrairement aux patients décrits par Birnbaum, le diagnostic de polyarthrite rhumatoïde de M. M. a été porté après les épisodes de paralysie faciale.

L’association d’une paralysie faciale, d’hémispasmes faciaux avec otalgie ou atteinte de la VIII^e paire crânienne, semble définir un nouveau syndrome, associé aux maladies rhumatismales. Nous rapportons, ici, une nouvelle observation clinique de ce syndrome avec une efficacité précoce d’un traitement par méthotrexate.