Le lymphome de Hodgkin (LH) individualisé en 1832 est actuellement le cancer le plus curable avec un taux de rémission variant de 70 à 95 %. C’est une maladie rare dont l’incidence est estimée entre 2 à 3 cas pour 100 000. L’âge moyen de diagnostic est de 33 ans avec une légère prédominance masculine (H/F : 1,2) [1Fields P., W Rench D. Hodgkin lymphoma Medicine 2017 ;

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. Son diagnostic est le plus souvent évoqué devant des signes non spécifiques : sueurs, fièvre, adénopathie, prurit, amaigrissement… La biopsie ganglionnaire reste la pierre angulaire du diagnostic. La TEP au 18-FDG quant à elle s’est imposée dans l’évaluation pronostique et thérapeutique. Le traitement repose sur la poly-chimiothérapie parfois associée à la radiothérapie ou à la transplantation de cellules souches autologues en cas de rechute.

Les syndromes paranéoplasiques seraient présents dans<1 % des LH. Leur cause reste inconnue, l’hypothèse principale est qu’ils seraient secondaires à des processus immunologiques bien que dans la majorité des cas aucun anticorps ne soit retrouvé actuellement. Dans la littérature, seulement quelques cas de neuropathies motrices [2Graus F., Ariño H., Dalmau J. Paraneoplastic neurological syndromes in Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas Blood 2014 ;  123 (21) : 3230-3238 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] et d’ichtyoses [3Oluw Ole, Olalekan O., John Z.I.C., Douds A., Jonathan J., y al. Cutaneous manifestations and management of hematologic neoplasms Seminars in oncology :  (2016).  370-383

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias] paranéoplasiques associés au LH ont été rapportés.

Nous rapportons le cas d’un homme de 65 ans, ouvrier dans la métallurgie, tabagique à 45 PA aux antécédents d’hypertension artérielle, arthropathie gouteuse et néoplasie de prostate traitée par prostatectomie adressé initialement pour troubles de la marche, faiblesse des membres inférieurs, amyotrophie et chutes à répétition s’aggravant depuis deux ans. L’EMG réalisé était en faveur d’une neuropathie motrice à blocs de conduction proximaux. Le bilan d’extension retrouvait des traces d’IgM monoclonale kappa sans anomalies significatives du myélogramme ni de la biopsie ostéomédullaire. Par ailleurs l’IRM médullaire, le scanner thoraco-abdomino-pelvien, la ponction lombaire, les anticorps antinucléaires, les ANCA, les anti-neuronaux, les anti-gangliosides, les anti-sulfatides et la biopsie des glandes salivaire accessoires étaient sans anomalies. Il avait alors été décidé d’initier un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) qui avaient partiellement amélioré la symptomatologie.

Deux mois plus tard, le patient consultait pour apparition de lésion eczématiformes et hyper kératosiques touchants les membres, la face et le tronc avec des lésions fissuraires au niveau des paumes et des plantes. Une biopsie cutanée était alors réalisée en faveur d’une ichtyose. Un traitement par corticoïdes et acitretine fut initié et les IgIV poursuivies.

Sept mois plus tard devant la récidive des lésions cutanées et une nouvelle aggravation de la neuropathie, un nouveau scanner thoraco-abdomino-pelvien fut réalisé retrouvant de nombreuses adénopathies infracentimétriques axillaires, mésentériques et lomboaortiques. Une TEP au 18-FDG retrouva une fixation au niveau des adénopathies hilaires droites et inguinales bilatérales. Devant l’hypothèse d’une hémopathie, une biopsie d’adénopathie inguinale fut réalisée retrouvant un lymphome hodgkinien de type « cellularité mixte ». Un traitement par 8 cycles d’ABVD (adriblastine, bléomycine, vinblastine et déticène) a ensuite été initié. Actuellement, le patient est en rémission, n’a pas présenté de nouvelle lésions cutanées, cependant la neuropathie persiste et n’est que partiellement améliorée sous IgIV mensuelles parfois associées à des bolus des méthylprednisolone.

Devant la chronologie des symptômes, nous avons retenu le diagnostic de neuropathie motrice et ichtyose paranéoplasiques révélant un lymphome de Hodgkin. À notre connaissance, ce cas est le premier associant ces deux syndromes paranéoplasiques chez un même patient atteint de lymphome.