Índice Suscribirse

Hypertension pulmonaire associée aux cardiopathies congénitales - 04/05/18

[6-024-B-15]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(17)81122-1 
J. Wacker a, b, , M. Beghetti a, b
a Unité de cardiologie pédiatrique, Département de l'enfant et de l'adolescent, Hôpitaux universitaires de Genève, 6, rue Willy-Donzé, 1211 Genève 14, Suisse 
b Centre universitaire romand de cardiologie et chirurgie cardiaque pédiatrique, Université de Genève et Lausanne, Suisse 

Auteur correspondant.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

páginas 15
Iconografías 8
Vídeos 0
Otros 1

Resumen

L'hypertension pulmonaire est une complication sérieuse des cardiopathies congénitales affectant la morbidité et la mortalité des patients. Les cardiopathies gauches peuvent provoquer une hypertension pulmonaire postcapillaire, mais ce sont les shunts gauche-droite, suite à une augmentation du débit sanguin pulmonaire, qui causent la majorité des cas d'hypertension pulmonaire associés à une cardiopathie congénitale. Des progrès importants ont été effectués ces dernières décennies dans la compréhension des mécanismes régissant le développement de la maladie vasculaire pulmonaire de l'hypertension artérielle pulmonaire. Les forces de cisaillement provoquées par l'augmentation du débit sanguin pulmonaire et une dysfonction endothéliale sont à l'origine de toute une cascade de prolifération, recrutement cellulaire et inflammation menant à des changements fonctionnels et structurels dans l'arbre vasculaire pulmonaire. En conséquence, la résistance vasculaire pulmonaire s'élève et peut dépasser la résistance systémique, menant à une inversion du shunt et une cyanose caractérisant le syndrome d'Eisenmenger. Les options thérapeutiques disponibles pour les patients ayant développé une physiologie d'Eisenmenger ont longtemps été limitées à des mesures palliatives et à la transplantation cardiopulmonaire. L'avènement des nouvelles molécules efficaces dans d'autres types d'hypertension pulmonaire permet d'améliorer les symptômes, l'hémodynamique et même la survie de ces patients. Néanmoins, la fermeture précoce du shunt reste le meilleur moyen de prévenir le développement des lésions vasculaires pulmonaires. Cependant, les paramètres préopératoires discriminant les candidats à une correction chirurgicale réussie ne sont pas encore clairement identifiés, même si des valeurs hémodynamiques sont utilisées en pratique courante. Dans le cas particulier des patients avec une physiologie de ventricule unique, la présence de lésions vasculaires pulmonaires peut conduire à un échec de la circulation de Fontan, ou contre-indiquer sa réalisation. Ces patients pourraient bénéficier des thérapies spécifiques développées dans l'hypertension pulmonaire.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Mots-clés : Cardiopathie congénitale, Hypertension pulmonaire, Maladie vasculaire pulmonaire, Syndrome d'Eisenmenger, Shunt gauche-droite


Esquema


© 2017  Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.
Añadir a mi biblioteca Eliminar de mi biblioteca Imprimir
Exportación

    Exportación citas

  • Fichero

  • Contenido

Artículo precedente Artículo precedente
  • Hypertension pulmonaire au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique
  • S. Turquier, R. Diesler, V. Cottin
| Artículo siguiente Artículo siguiente
  • Embolie pulmonaire : histoire naturelle, diagnostic, traitement
  • F. Parent, R. Jovan

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
La compra de artículos no está disponible en este momento.

¿Ya suscrito a este tratado ?

Mi cuenta


Declaración CNIL

EM-CONSULTE.COM se declara a la CNIL, la declaración N º 1286925.

En virtud de la Ley N º 78-17 del 6 de enero de 1978, relativa a las computadoras, archivos y libertades, usted tiene el derecho de oposición (art.26 de la ley), el acceso (art.34 a 38 Ley), y correcta (artículo 36 de la ley) los datos que le conciernen. Por lo tanto, usted puede pedir que se corrija, complementado, clarificado, actualizado o suprimido información sobre usted que son inexactos, incompletos, engañosos, obsoletos o cuya recogida o de conservación o uso está prohibido.
La información personal sobre los visitantes de nuestro sitio, incluyendo su identidad, son confidenciales.
El jefe del sitio en el honor se compromete a respetar la confidencialidad de los requisitos legales aplicables en Francia y no de revelar dicha información a terceros.


Todo el contenido en este sitio: Copyright © 2024 Elsevier, sus licenciantes y colaboradores. Se reservan todos los derechos, incluidos los de minería de texto y datos, entrenamiento de IA y tecnologías similares. Para todo el contenido de acceso abierto, se aplican los términos de licencia de Creative Commons.