I danni centrali dell'udito comprendono, da una parte, le sordità corticali dovute a lesioni cortico-sotto-corticali, che danno dei quadri semeiologici conosciuti da tempo (sordità verbale, sordità corticale e agnosia uditiva), e, dall'altra, dei disturbi dell'udito meno marcati e di identificazione più recente, come, per esempio, alcuni ritardi di apprendimento nei bambini e alcune sordità dell'adulto in contrasto con soglie uditive periferiche entro i limiti della norma (obscure auditive dysfonction, sordità latente) e alcune presbiacusie con coinvolgimento centrale. Un danno genetico centrale dell'udito, molto frequente, è rappresentato dall'amusia congenita. Queste lesioni sono difficili da diagnosticare e richiedono, per essere rilevate, degli specifici test soggettivi ed elettrofisiologici. La diagnosi di questi danni centrali dell'udito è, tuttavia, importante da effettuare per migliorare la gestione delle persone colpite, in particolare nel bambino nel pieno periodo dell'apprendimento. Le cause sono molteplici e, tra queste, si annoverano i danni ischemici, emorragici, tumorali, infettivi, degenerativi e iatrogeni (soprattutto chirurgici e radiochirurgici). Alcune cause nei bambini non sono “statiche”, ma in relazione con un'asincronia della maturazione delle vie uditive. L'esplorazione all'esame obiettivo può aiutare l'elettrofisiologia. Queste tecniche, che utilizzano i potenziali evocati precoci, semiprecoci e tardivi, l'auditory steady state response (ASSR) e la speech-auditory brainstem response (ABR), forniscono delle informazioni limitate sullo stato delle vie acustiche centrali, ma possono aiutare a classificare le diverse patologie responsabili e, soprattutto, a identificare i siti di lesione. La diagnostica per immagini (risonanza magnetica nucleare funzionale [RMf], magnetoencefalografia, tomografia a emissione di positroni [PET]) è promettente ma di applicazione clinica ancora ristretta.