Los trastornos centrales de la audición engloban, por una parte, las sorderas centrales debidas a lesiones corticosubcorticales que dan lugar a cuadros semiológicos conocidos desde hace tiempo (sordera verbal, sordera cortical y agnosia auditiva) y, por otra parte, trastornos auditivos menos marcados y que se han identificado más recientemente, como algunos retrasos del aprendizaje infantil, algunas sorderas del adulto que contrastan con unos umbrales auditivos periféricos en los límites de la normalidad (disfunción auditiva indefinida [obscure auditory dysfunction], sordera oculta) y algunas presbiacusias con participación central. La amusia congénita es un trastorno genético central de la audición muy frecuente. Estos trastornos son difíciles de diagnosticar y su detección requiere pruebas subjetivas y electrofisiológicas específicas. Sin embargo, es importante establecer el diagnóstico de estos trastornos centrales de la audición para mejorar el tratamiento de las personas afectadas, en particular en los niños que están en pleno período de aprendizaje. Existen numerosas etiologías, que incluyen los trastornos isquémicos, hemorrágicos, tumorales, infecciosos, degenerativos, así como iatrogénicos (esencialmente quirúrgicos y radioquirúrgicos). Algunas causas infantiles no son « estáticas », sino relacionadas con una desincronización de la maduración de las vías auditivas. La exploración objetiva puede basarse en la electrofisiología. Estas técnicas, que utilizan los potenciales provocados auditivos precoces, semiprecoces y tardíos, los potenciales provocados auditivos de estado estable (ASSR, auditory steady state response) y los potenciales provocados auditivos del tronco del encéfalo con estímulo de habla (S-ABR, speech-auditory brainstem response), proporcionan informaciones limitadas sobre el estado de las vías auditivas centrales, pero pueden ayudar a clasificar las diferentes afecciones causales, en particular a la hora de identificar las localizaciones de las lesiones. Las pruebas de imagen funcionales (resonancia magnética funcional [RMf], magnetoencefalografía, tomografía por emisión de positrones [PET]) son prometedoras, pero su aplicación clínica aún es limitada.