I tumori maligni dell'orecchio comprendono dei tumori sviluppati a scapito di un organo funzionale composto da strutture istologiche distinte, cosa che spiega il carattere proteiforme che possono presentare questi tumori. I carcinomi del padiglione auricolare (auricola) e del meato uditivo esterno (MAE) sono i più frequenti. La maggior parte di questi tumori è rappresentata da tumori dermatologici, soprattutto il carcinoma basocellulare (CBC), i carcinomi epidermoidi (CE) e, più raramente, i melanomi o i carcinomi neuroendocrini di Merkel. Questi tumori pongono, a livello del padiglione auricolare, gli stessi problemi diagnostici e terapeutici degli altri tumori cutanei. A livello del MAE, la situazione è più complessa, per via della presenza, nella pelle, di numerose cellule ceruminose e ghiandolari che possono sviluppare adenocarcinomi o carcinomi adenoidocistici. La diagnosi di queste neoplasie è, a volte, difficile quando simulano un'otite esterna, a esordio banale, ma che deve preoccupare per la sua resistenza al trattamento. La biopsia in anestesia locale o, addirittura, generale (a causa del dolore) consente solo di affermare la diagnosi e il tipo istologico. Il trattamento è principalmente chirurgico, con una resezione ossea estesa in funzione dell'estensione tumorale apprezzata meglio, prima dell'intervento, con esami strumentali che devono comportare l'associazione della tomografia computerizzata (TC) e della risonanza magnetica nucleare (RM). I tumori dell'orecchio medio sono molto più rari, tanto più che può essere difficile distinguere un tumore primitivo dell'orecchio medio da un tumore del MAE che invade l'orecchio medio. I tumori maligni del meato uditivo interno (MAI) sono dominati dagli schwannomi maligni talvolta primitivi e, talvolta, favoriti da una precedente irradiazione. I tumori del sacco endolinfatico sono spesso diagnosticati in ritardo a causa della loro latenza. Devono far ricercare sistematicamente una sindrome di von Hippel Lindau. I tumori ossei della rocca petrosa dell'etmoide sono spesso sarcomi, in particolare condrosarcomi. In presenza di un tumore osseo, bisogna, tuttavia, saper evocare una metastasi ossea di un carcinoma polmonare, gastrointestinale, renale o della mammella e altri tumori osteofili. Nei bambini, deve essere presa in considerazione l'istiocistosi a cellule di Langerhans di fronte a un tumore osseo della rocca petrosa e bisogna far eseguire una biopsia ossea.